Plasmocytome

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

myélome multiple, maladie de Kahler, maladie de Kahler, maladie de Kahler

définition

UNE myélome multiple, qui est également synonyme de Plasmocytome est mentionné est un Maladie maligne (tumeur) des lymphocytes Bque pour le globules blancs appartenir..

Les lymphocytes B font partie du système immunitaire humain et entrent principalement dans le Ganglions lymphatiques et dans le sang avant.

Par définition, le plasmocytome est l'un des Lymphome non hodgkinien avec une faible malignité (méchanceté) et se caractérise par la formation d'immunoglobulines défectueuses.

Résumé

La maladie Maladie de Kahler Comme beaucoup de maladies, il porte le nom de son découvreur, le médecin viennois Otto Kahler.
La maladie de Kahler est également médicale Plasmocytome ou myélome multiple appelé.

Il s'agit d'une maladie maligne affectant les globules blancs du Moellequi peut également affecter les organes en dehors de la moelle osseuse à mesure que la maladie progresse. Dans ce cas, on parle d'un myélome multiple extramédullaire.

Cellules plasmatiques appartiennent également au groupe des globules blancs Les leucocytes appelé. Il existe différents types de globules blancs dans notre corps, qui sont tous occupés à combattre les intrus (par exemple les virus et les bactéries).
Les plasmocytes forment ce que l'on appelle des immunoglobulines, des substances que les bactéries et les virus peuvent marquer afin de les rendre reconnaissables par les propres phagocytes de l'organisme.
Au myélome multiple généralement un seul type de plasmocyte prolifère (d'où l'expression: monoclonale = à partir d'un seul tronc). Cela signifie qu'à un moment donné, une cellule plasmatique dégénère et se multiplie. Il forme donc de nombreuses images identiques de sa propre cellule.
Puisqu'il est important de pouvoir réagir aux nombreux attaquants du corps humain, nous avons besoin de nombreuses cellules plasmatiques différentes. Cependant, les plasmocytes monoclonaux produisant tous les mêmes immunoglobulines (indicateurs de défense, partiellement défectueux ou incomplets), une défense spécifique n'est plus possible.
Les immunoglobulines défectueuses (répulsifs) sont également appelées Paraprotéines ou Protéines M désigné.
Certains d'entre eux sont des chaînes protéiques incomplètes qui peuvent être détectées dans le sang à l'aide de l'électrophorèse. Ces chaînes protéiques seront aussi Blanc d'oeuf Bence Jones ou Protéines de Bence Jones appelé. Les tumeurs qui produisent ces protéines seront également Chaînes légères - myélome appelé.
Les formes particulièrement dégénérées de plasmocytome ne peuvent plus produire de protéines défensives. C'est ce qu'on appelle myélome non sécrétant.

Le plasmocytome ne définit aucun Métastases. Les amas de cellules tumorales peuvent affecter les organes internes. Si le myélome multiple se développe fortement dans la moelle osseuse, une dissolution osseuse (lyse) peut se produire. Cela affaiblit l'os et peut entraîner des fractures dites pathologiques. Les fractures pathologiques sont des fractures causées par la croissance tumorale.

la fréquence

Dans l'ensemble, le plasmocytome est une maladie rare. L'incidence, c'est-à-dire le taux de nouveaux cas par an, est d'environ 3 pour 100 000 habitants. Les hommes tombent malades un peu plus souvent que les femmes.

Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes; un événement avant l'âge de 60 ans est inhabituel, mais possible.

cause première

Comme déjà décrit ci-dessus, le plasmocytome / myélome multiple appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens de bas grade. Faible malin signifie: légèrement malin. Cependant, cela ne se réfère pas aux prévisions, mais au comportement de croissance.

La cause est considérée comme la dégénérescence maligne d'un lymphocyte B. Cette cellule primordiale se multiplie de manière incontrôlée et crée des doublons identiques de sa propre cellule. Cette relation génétique peut être mise en évidence dans le sang et est utilisée pour le diagnostic par la détection d'anticorps monoclonaux.

Même après des recherches intensives, le développement du plasmocytome n'a pas encore été clarifié à toutes les étapes.
De nombreux cancers du sang sont liés à des maladies virales, à des troubles du système immunitaire ou à la chimiothérapie. Pour le myélome multiple, aucune preuve de l'implication de ces facteurs dans le développement n'a été trouvée jusqu'à présent.
Cependant, un composant héritable est connu.

Symptômes

Il n'y a pas de symptômes spécifiques qui indiquent définitivement un myélome multiple. À la symptômes généraux compte:

• Une caractéristique fréquente est une altération de l'état général sentiment général de maladie, Fatigue, perte de poids et température légèrement élevée
• Étape dans la majorité des patients Douleur osseuse sur. Ils sont souvent le premier signe que les patients conduisent chez le médecin. Cette douleur osseuse survient particulièrement fréquemment au niveau de la colonne vertébrale (Mal au dos) sur. Ils sont causés par la croissance incontrôlée des cellules tumorales dans le OS et la lente destruction squelettique induite peut conduire à un Fracture vertébrale viens. Cette destruction est également considérée sur la radiographie Dommages osseux reconnaître. Celui illustré ci-dessus Image radiographique du crâne présente des dissolutions osseuses nettement délimitées (Ostéolyse), qui sont typiques de la maladie de Kahler.
• En raison d'un taux de calcium trop élevés ou l'épaississement du sang peut causer de la confusion et des nausées Vomir viens. Cependant, cela ne se produit que plus fréquemment dans les derniers stades de la maladie.
• En raison du système immunitaire perturbé, il existe une sensibilité accrue aux infections.

Si des chaînes protéiques sont produites, elles peuvent un rein sabot. La conséquence peut être Insuffisance rénale être.
En raison de la surproduction d'anticorps monoclonaux, ceux-ci peuvent être déposés dans tout le corps. Le soi-disant amyloïde peut être trouvé dans de nombreux organes. Ce Amyloïde obstrue les conduits rénaux et empêche la fonction de filtration.

métastase

Dans la plupart des cas, le plasmocytome se propage de manière diffuse dans toute la moelle osseuse et est donc plus ou moins détectable partout. Dans les zones de forte activité, des foyers dits ostéolytiques (lésions osseuses) sont visibles sur la radiographie.
La propagation à d'autres organes est rare. Dans la plupart des cas, les ganglions lymphatiques sont impliqués.

Complications

Vous trouverez ci-dessous les problèmes courants et les complications pouvant survenir avec les plasmocytomes / myélomes multiples:

1. Fractures pathologiques:
   Les fractures pathologiques sont des fractures spontanées causées par les lésions osseuses des plasmocytes.
   Une apparition soudaine de douleur peut être le signe d'une fracture vertébrale. Les ostéolyses sont le résultat de la libération de substances messagères par les plasmocytes dégénérés. Ceux-ci stimulent les cellules (ostéoclastes) qui décomposent la substance osseuse (voir ci-dessus).
2. Trop de calcium dans le sang:
   Les atteintes osseuses peuvent également entraîner une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie) et les symptômes associés tels que soif, fatigue, nausées et vomissements.
   L'augmentation du calcium peut se déposer dans les reins lors de l'excrétion et conduire ainsi à des lésions rénales, tout comme les protéines mentionnées ci-dessus (immunoglobulines monoclonales, protéines de Bence Jones). Tôt ou tard, ceux-ci se déposent dans les reins et les endommagent.
3. Les cellules souches des globules rouges sont déplacées par la croissance tumorale des plasmocytes dans la moelle osseuse. Cela conduit à une anémie (anémie). Pour la même raison, un déficit en plaquettes sanguines peut également se développer, ce qui augmente le risque de saignement. Le système immunitaire peut entraîner une perturbation du système immunitaire par une altération de la production d'immunoglobulines. Par conséquent, le risque d'infection est augmenté, à partir de laquelle le patient se rétablit moins rapidement.

prévoir

Grâce à la recherche médicale et à l'amélioration des options thérapeutiques, le pronostic de la maladie de Kahler s'est considérablement amélioré ces dernières années.
Néanmoins, le plasmocytome est de nos jours avec quelques cas exceptionnels non curable.
Les mois et les années de plaintes et les délais sans symptômes sont de plus en plus longs. Malheureusement, dans presque tous les cas, il y a une activité renouvelée de la maladie et une soi-disant rechute (rechute).

Une forme fondamentalement nouvelle de thérapie qui rendrait le plasmocytome curable n'est actuellement pas en vue. Néanmoins, avec une amélioration continue des options thérapeutiques, une prolongation du temps de survie deviendra possible.

Dans certains cas, un plasmocytome peut se transformer en Leucémie aiguë passer. Cela aggrave le pronostic général.