Médecine Interne

Anémie aplastique

introduction

L'anémie aplasique est un groupe de différentes maladies, dont le point commun est une faiblesse (Insuffisance) de la moelle osseuse, ce qui entraîne une diminution de la production de cellules sanguines. Cela n'entraîne pas seulement une anémie, c'est-à-dire une réduction des globules rouges (Érythrocytes) ou la valeur de l'hémoglobine, mais aussi à une formation déficiente de cellules immunitaires, en particulier les granulocytes dits neutrophiles (Neutropénie), ainsi que les plaquettes (Thrombopénie). Si les trois groupes de cellules nommés sont affectés, on parle d'un Pancytopénie. Dans la plupart des cas, la cause est des maladies auto-immunes, mais l'anémie aplasique peut également être causée par la chimiothérapie ou être congénitale.

Comment se produit l'anémie aplasique?

L'anémie aplasique, également connue sous le nom de panmyélopathie, n'est pas une maladie unique, mais un groupe de différentes maladies et syndromes qui conduisent finalement à une formation inadéquate de cellules sanguines en raison de la faiblesse de la moelle osseuse.

Les causes d'une telle insuffisance médullaire peuvent généralement être congénitales ou acquises, bien que les formes acquises soient beaucoup plus fréquentes. Les formes congénitales comprennent notamment l'anémie de Fanconi et le syndrome de Diamond-Blackfan; il existe également d'autres anomalies enzymatiques rares.

Les principaux déclencheurs de l'anémie aplasique acquise sont des réactions auto-immunes contre la moelle osseuse, dont la cause ne peut souvent pas être déterminée. Autres maladies hématologiques telles que le syndrome myélodysplasique (SMD).
Un autre élément déclencheur important est que certains médicaments, en particulier les médicaments cytostatiques utilisés en chimiothérapie, ont un effet toxique sur la moelle osseuse, car ils doivent souvent être administrés à fortes doses. D'autres médicaments qui, dans de rares cas, peuvent entraîner une anémie aplasique sont le métamizole (Novalgin) ou le neuroleptique clozapine.

Anémie aplasique après chimiothérapie

La plupart des médicaments de chimiothérapie agissent en attaquant les cellules à division rapide, principalement les cellules cancéreuses. Cependant, d'autres cellules du corps sont également attaquées, y compris les cellules souches de la moelle osseuse, qui forment les cellules sanguines pour qu'elles coulent pendant la chimiothérapie.Normalement, cependant, la moelle osseuse n'est pas complètement détruite, elle se régénère après la fin du traitement. Dans de rares cas et selon le protocole de traitement, cependant, la moelle osseuse peut ne plus récupérer après la chimiothérapie et une anémie aplasique peut survenir.

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Anémie aplasique après métamizole (Novalgin)

Outre les médicaments cytotoxiques, l'anémie aplasique peut également être causée par d'autres médicaments, des exemples importants sont le métamizole (Novalgin) et le neuroleptique clozapine.L'insuffisance médullaire est indépendante de la dose et est basée sur l'hypersensibilité du corps à certaines substances. Bien que cet effet secondaire soit extrêmement rare, il doit être pris en compte, surtout si ces médicaments sont administrés pour la première fois ou à fortes doses!

Symptômes de l'anémie aplasique

Les symptômes de l'anémie aplasique sont causés par un manque de cellules sanguines respectives. Il existe trois lignées de cellules sanguines:

les globules rouges (Érythrocytes), principalement responsable du transport de l'oxygène
les globules blancs (Les leucocytes), Cellules du système immunitaire
les plaquettes (Plaquettes), Partie du système de coagulation sanguine

En cas de pénurie d'érythrocytes, les cellules de tout le corps ne peuvent plus être alimentées en oxygène. Les principales conséquences sont une sensation de faiblesse, des problèmes circulatoires, une pâleur et des bourdonnements d'oreilles. Ceci est traité à partir d'un niveau critique d'Hb avec la transfusion de soi-disant concentrés de globules rouges.

Une carence en leucocytes ne peut pas être subjectivement remarquée par le patient, mais c'est l'effet le plus dangereux de l'aplasie. Cela est principalement dû à un sous-groupe de globules blancs, les neutrophiles. Si ceux-ci sont absents, une neutropénie se produit. Le patient n'est plus correctement protégé contre les agents pathogènes opportunistes, c'est-à-dire les agents pathogènes qui sont en fait relativement inoffensifs et ne deviennent dangereux que si le système immunitaire est faible. Les infections normales peuvent alors aussi être très drastiques et potentiellement mortelles.

La carence en plaquettes n'est souvent pas non plus remarquée au début. La mauvaise coagulation peut entraîner des ecchymoses plus rapidement. Cependant, cela devient dangereux lorsque les plaquettes sont très faibles, ce qui peut entraîner des saignements internes dangereux.

Thérapie et mesures

Le traitement de l'anémie aplasique est très complexe et sortirait du cadre d'un tel article. Le but de la thérapie est de guérir l'anémie aplasique en combattant la cause, elle doit donc, selon la cause, être planifiée individuellement par le médecin traitant. Cela dépend également de l'âge du patient, de la gravité de la maladie et d'autres facteurs. Un «dernier recours» est la greffe allogénique de cellules souches, également appelée greffe de moelle osseuse. Cependant, cette option très efficace comporte de nombreux risques, c'est pourquoi son utilisation doit toujours être pesée individuellement par un hémato-oncologue expérimenté.

Un autre élément très important est la thérapie de soutien, qui comprend toutes les mesures médicales qui sont effectuées de manière accompagnante et de soutien. Des études ont montré que les mesures de soutien peuvent augmenter considérablement la probabilité de survie.
La première priorité ici est la prophylaxie des infections, car pour les patients souffrant d'anémie aplasique, même les infections courantes et en fait relativement inoffensives comme la moisissure constituent une menace aiguë pour la vie. Cela implique de prêter attention à une hygiène particulière, c'est-à-dire se laver ou désinfecter régulièrement les mains, pas de contact avec le rhume ou même un soi-disant isolement inversé à l'hôpital. Il peut également être nécessaire de prendre des antibiotiques préventifs. En outre, un «régime aplastique» doit être respecté, par exemple:

Utilisez les aliments ouverts dans les 24 heures, sinon jetez
pas de nourriture fraîche qui ne peut pas être pelée (surtout pas de salade!)
Cuire ou bien cuire des aliments qui n'ont pas été emballés industriellement
pas de consommation de produits laitiers crus

Ces mesures ne doivent pas être pleinement respectées par chaque patient; le médecin traitant doit toujours décider des détails.

D'autres mesures de soutien sont la transfusion de produits sanguins, la stimulation de la moelle osseuse et le traitement des effets secondaires provoqués par la thérapie respective.

Espérance de vie dans l'anémie aplasique

L'espérance de vie dépend de plusieurs facteurs. Au départ, l'anémie aplasique peut être divisée en trois degrés de gravité (modérée, sévère, très sévère). La classification est basée sur le nombre de cellules sanguines différentes. Moins la moelle osseuse produit de cellules sanguines, plus la maladie est grave. Le nombre de neutrophiles, qui appartiennent aux globules blancs, et l'âge au diagnostic sont les facteurs pronostiques les plus importants. Un faible nombre de granulocytes suggère une évolution sévère avec un mauvais pronostic, car le système de défense immunitaire, qui est en fait inoffensif, comme les champignons (par exemple Aspergillus) est gravement altéré. Si la maladie est bénigne, cependant, l'espérance de vie n'est guère limitée. En cas d'évolution modérée et sévère, la greffe de cellules souches dite allogénique (ASZT) peut être réalisée en dernière mesure, si la maladie ne peut être maîtrisée par d'autres mesures. Cette thérapie est une mesure très drastique dans laquelle la moelle osseuse du patient est détruite puis remplacée par le seul donneur. L'ASZT a de nombreux effets secondaires et peut mettre la vie en danger en cas de réactions de rejet, mais la forme sévère d'anémie aplasique est également souvent mortelle.
Les mesures de soutien, c'est-à-dire la prévention et le traitement des complications, sont également très importantes. La prophylaxie des infections est ici très importante, mais les saignements et l'anémie doivent également être soigneusement surveillés et traités si nécessaire.

Quelles sont les chances de guérison?

Les chances de guérison dépendent de l'évolution et de la gravité de la maladie, ainsi que de la condition physique individuelle et de l'âge de la personne touchée. En général, les patients plus jeunes ont de meilleurs résultats thérapeutiques que les plus âgés. Si une greffe de cellules souches doit être réalisée en cas de maladie grave, les chances de guérison en dépendent largement. Avec un don approprié d'un membre de la famille, environ 80% des malades sont encore en vie après 5 ans. Si le don provient d'un donneur non lié, 70% sont toujours en vie. De plus, les greffes de cellules souches à partir de moelle osseuse donnent de meilleurs résultats que les greffes de cellules souches à partir de sang périphérique. Si une greffe de cellules souches n'est pas possible, une thérapie intensifiée de suppression du système immunitaire est utilisée. Ici, le taux de survie à 5 ans est d'environ 80%, grâce à quoi cette thérapie ne permet pas de guérir complètement mais seulement une amélioration des symptômes. Comme presque toujours, commencer le traitement tôt a un effet positif sur l'évolution de la maladie et les chances de guérison. Cependant, les récidives, c'est-à-dire un nouveau gène de maladie après un traitement réussi, ne sont pas rares, de sorte que les patients doivent être contrôlés régulièrement, même après le traitement.

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L'anémie aplasique est-elle mortelle?

Oui, l'anémie aplasique est une maladie extrêmement grave. Si elle n'est pas traitée, elle est mortelle chez 70% des adultes. L'anémie aplasique est caractérisée par le manque de toutes les cellules sanguines différentes, à partir d'un certain niveau cela n'est plus compatible avec la vie, en particulier les infections graves et les saignements abondants sont ici problématiques. Il est d'autant plus important de débuter le traitement le plus tôt possible, de préférence dans un centre spécialisé en hématologie!

Leucémie et anémie aplasique

En particulier dans le cas de formes congénitales spéciales telles que l'anémie de Fanconi, qui entraîne des mutations dans le système de réparation de l'ADN, d'autres maladies hémato-oncologiques telles que le syndrome myélodysplasique ou une forme de leucémie aiguë (LMA) peuvent se développer à partir de l'anémie aplasique. En raison de l'anémie aplasique, cela conduit à une modification maligne des cellules souches de la moelle osseuse d'où proviennent les cellules sanguines. Cela provoque la libération de cellules précurseurs sanguines immatures et non fonctionnelles dans le sang.
D'autre part, des agents chimiothérapeutiques agressifs à forte dose sont également administrés dans la leucémie aiguë, qui, comme mentionné ci-dessus, peut conduire à une anémie aplasique dans de rares cas.

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