Tumeur hypophysaire

Synonymes au sens large

Adénome hypophysaire, tumeur de l'hypophyse

Anglais: tumeur hypophysaire

définition

UNE Tumeur hypophysaire est un néoplasme principalement bénin des cellules productrices d'hormones du Glande pituitaire (Glande pituitaire). L'hypophyse est à peu près de la taille d'un noyau de cerisier et est située au milieu du crâne à la base du crâne, approximativement au niveau de la nez, et est divisé en un lobe antérieur et un lobe postérieur. En tant que glande hormonale produisant des types très différents de substances messagères (hormones), l'hypophyse représente l'interface importante entre le cerveau et le système endocrinien La tumeur hypophysaire la plus courante provient de l'hypophyse antérieure et est connue sous le nom d'adénome hypophysaire. Dans le cas d'une tumeur hypophysaire, une distinction est faite entre les tumeurs hormonalement inactives et hormonalement actives, ces dernières étant classées selon le type d'hormone (tumeur hypophysaire).

la fréquence

Bien que le Glande pituitaire ne se compose pas de tissu cérébral, la tumeur pituitaire devient le Tumeur au cerveau compté et représente 10 à 15% de tous Tumeurs cérébrales en dehors. Chaque année, environ 3 à 4 personnes sur 100 000 tombent malades, sans que l'on préfère un certain âge ni un certain sexe.

causes

Jusqu'à présent, il n'y a aucune cause pour un Tumeur hypophysaire connu. Cependant, il existe une maladie héréditaire rare, la soi-disant Néoplasie endocrinienne multiple (HOMMES-1), qui ont une tendance accrue à développer une tumeur hypophysaire, qui est le plus souvent causée par une glande parathyroïde hyperactive (Glande surrénale) et les tumeurs du pancréas est accompagné.

Symptômes

UNE Tumeur hypophysaire suppose généralement une seule cellule dégénérée. Étant donné que les cellules produisent différentes hormones, plusieurs types de tumeurs peuvent être distingués, qui, en fonction de l'hormone produite, provoquent également des symptômes différents.

Certains symptômes peuvent être attribués à l'emplacement de la glande pituitaire et au fait que la tumeur déplace le tissu cérébral à mesure qu'elle se développe. le Glande pituitaire est juste en dessous de la jonction des nerfs optiques. Lorsque la tumeur hypophysaire se développe et par conséquent à la ennuyer exprime, caractéristique Perte de champ visuelqui affectent le champ de vision externe, c'est pourquoi on est ici aussi "Cécité des œillères" parle (hémianopie bitemporale).

UNE tumeur hypophysaire hormonalement inactive ne provoque des symptômes que tardivement et n'est donc généralement découvert que lorsqu'il est déjà relativement important. Cette tumeur peut également produire des hormones, mais celles-ci ne sont pas efficaces. Les symptômes surviennent lorsque la tumeur hypophysaire déplace les tissus sains, entraînant une carence en hormones hypophysaires biologiquement actives.

Vous trouverez de plus amples informations sous notre rubrique: Signes de tumeur cérébrale.

Les tumeurs hypophysaires hormono-actives sont caractérisées par le fait qu'elles produisent de grandes quantités d'hormones de manière incontrôlée.

À près de 40%, le prolactinome est la tumeur hypophysaire la plus courante. Si une trop grande quantité de l'hormone endogène prolactine est produite, les femmes peuvent manquer leurs règles et produire du lait; les hommes ont souvent une poitrine hypertrophiée, qui s'accompagne également d'une production de lait peut être connecté.

La deuxième plus courante est une tumeur hypophysaire produisant de l'hormone de croissance. Ici, l'hormone de croissance (HG; aussi: hormone somatotrope, STH) se forme de plus en plus, ce qui régule la croissance en longueur et également le taux de sucre dans le sang. Dans le cas d'une surproduction dans l'enfance, une soi-disant croissance géante peut survenir. Chez l'adulte, ce n'est plus possible, car les extrémités du corps telles que les mains et les pieds, les renflements du menton, du nez ou des sourcils poussent ici (acromégalie). Les adultes touchés se plaignent souvent d'abord que les bagues, les chapeaux ou les chaussures (à main) ne vont plus. Jusqu'à 20% des patients développent également un diabète sucré (Diabète).

Une tumeur hypophysaire productrice d'ACTH survient encore plus rarement. Cela provoque une stimulation accrue du cortex surrénalien, qui libère alors un nombre croissant d'hormones différentes, le cortisol jouant ici un rôle central. Cette hormone affecte la glycémie, l'équilibre hydrique du corps et le système immunitaire. Un excès entraîne une augmentation de la glycémie, une diminution de la densité osseuse (ostéoporose), une obésité du tronc, un cou de taureau et un visage de pleine lune. Cette maladie s'appelle la maladie de Cushing.

En savoir plus sur le sujet ici: Maladie de Cushing.

Trouble visuel comme symptôme

Un symptôme courant des grosses tumeurs hypophysaires est une perturbation visuelle avec un champ visuel altéré. Les gros nerfs optiques courent sur le côté et au-dessus de la glande pituitaire, qui se posent à l'œil respectif et sont connectés directement dans la région de l'hypophyse (chiasme optique).
La croissance de la taille d'une tumeur hypophysaire peut comprimer les voies internes du nerf optique. En conséquence, le patient souffre de défauts du champ visuel latéral avec une acuité visuelle réduite («œillères»). L'expert parle également d'une hémianopie bitemporale.

Le mal de tête comme symptôme

Un autre symptôme courant d'une tumeur hypophysaire est un mal de tête. Ceux-ci surviennent principalement avec des tumeurs plus grosses.
En raison de la position centrale de la glande pituitaire dans la selle turque du crâne (sella turcica), elle est entourée de nombreux vaisseaux et nerfs. Avec une forte augmentation de la taille, les nerfs environnants et les nerfs sensibles des méninges dans la zone de la selle turque peuvent être irrités. En conséquence, le patient peut éprouver des maux de tête diffus qui sont répartis sur toute la tête.
Au début, les patients signalent souvent une apparition soudaine de maux de tête au front et aux yeux, qui, par la suite, se répand de plus en plus sur toute la tête.

Pour plus d'informations sur ce sujet, nous vous recommandons notre page sur: Ces symptômes indiquent une tumeur hypophysaire!

Quels sont les signes?

Les signes d'une tumeur hypophysaire sont nombreux. En raison de sa croissance par déplacement dans la selle turque osseuse (Sella turcica), les structures environnantes sont comprimées ou irritées. Cela comprend le nerf optique, qui passe directement au-dessus de la glande pituitaire.
Dans le cas de tumeurs particulièrement volumineuses, des anomalies du champ visuel peuvent survenir. En règle générale, le champ de vision est restreint à l'extérieur («œillères»). De plus, l'augmentation de la taille peut également stimuler les nerfs sensibles au niveau des méninges, ce qui peut amener le patient à développer des maux de tête très sévères.
D'autres symptômes peuvent également survenir en fonction de la production d'hormones de la tumeur. Alors que la tumeur produit généralement un excès d'une hormone, les autres cellules de l'hypophyse sont comprimées et leur fonction est altérée. Pour cette raison, des symptômes de carence hormonale surviennent généralement. Le prolactinome le plus courant, qui se développe à partir de cellules qui produisent de la prolactine, empêche les femmes d'ovuler et de menstruer en raison de l'augmentation des taux de prolactine.
Chez les hommes, des troubles de la puissance et de la libido (plaisir sexuel) peuvent également survenir.
Dans le même temps, de très gros prolactinomes conduisent à une production réduite d'hormone de croissance. Bien que cela entraîne un retard de croissance chez les enfants, l'ostéoporose peut se développer chez les adultes. Dans le cours ultérieur, il y a également une formation réduite d'hormones sexuelles, thyroïdiennes et stéroïdes, chacune avec des symptômes spécifiques.

Vous trouverez de plus amples informations à ce sujet sur: Ces symptômes indiquent une tumeur hypophysaire!

diagnostic

Les changements hormonaux mentionnés ci-dessus soulèvent initialement des soupçons Tumeur hypophysairequi doit ensuite être confirmée par des tests d'imagerie.
UNE Image radiographique et le Tomodensitométrie (CT) ne découvrent que des tumeurs plus grosses, c'est pourquoi la méthode de choix est la IRM du cerveau dans lequel la glande pituitaire est clairement visible par un produit de contraste.

De plus, l'examen des taux d'hormones dans le du sang mettent en évidence une tumeur hypophysaire et permettent également de différencier les différents types.

IRM du cerveau - que voyez-vous dessus?

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode de choix pour détecter une tumeur hypophysaire (adénome), elle permet de différencier les micro- et macroadénomes en fonction de la taille de la tumeur.
L'image IRM du cerveau montre généralement une image typique d'une tumeur hypophysaire. En raison de la croissance déplacée, il y a une masse dans la zone de la selle turque (Sella turcica), qui comprime les structures environnantes. En conséquence, par exemple, les nerfs optiques sont soulevés, la selle turque élargie et les gros vaisseaux circulant à proximité (artère carotide interne) sont poussés vers l'extérieur. En administrant un agent de contraste, le tissu tumoral peut être facilement distingué du tissu hypophysaire normal. La tumeur accumule moins d'agent de contraste que le tissu sain et apparaît ainsi plus sombre.

thérapie

Habituellement un Tumeur hypophysaire enlevé chirurgicalement. Il existe deux options: en raison de son emplacement pratique, la tumeur peut dans la plupart des cas être causée par nez et le Sinus supprimé. Ce n'est que si la tumeur est très volumineuse que la calotte crânienne doit être ouverte et opérée de cette manière.

Souvent, la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, c'est pourquoi il est important après la chirurgie contrôles réguliers sous forme d'IRM ou de Mesures hormonales effectuer.

C'est une exception Prolactinome qui est pure chez environ 95% des patients médicinal peut être bien traité. Ce n'est que s'il n'y a pas de réponse au médicament qu'une opération est également utilisée avec ce type.

Dans de rares cas, par exemple un Rechute (Rechute) ou dans le cas de tumeurs inopérables, un radiothérapie sois utile.

Quand avez-vous besoin d'une opération?

Le diagnostic d'une tumeur hypophysaire ne doit pas toujours être traité chirurgicalement. Dans le cas de tumeurs particulièrement petites (dites microadénomes), par exemple, des contrôles de suivi réguliers peuvent être suffisants.
L'ablation chirurgicale (résection) de la tumeur est particulièrement nécessaire lorsque des symptômes apparaissent.
L'urgence de l'opération dépend des symptômes provoqués par la tumeur. En cas d'anomalies du champ visuel ou de carences hormonales sévères, l'ablation chirurgicale de la tumeur est généralement le seul moyen de la guérir.
Dans de rares cas, une résection complète n'est pas possible. En conséquence, des contrôles réguliers ou une nouvelle opération sont nécessaires. Pour les tumeurs inopérables, la radiothérapie est une alternative à la résection chirurgicale.Les adénomes répondent généralement bien à la radiothérapie.
Le prolactinome le plus courant est une exception et, en règle générale, il peut également être traité avec des médicaments. L'administration d'agonistes de la dopamine (par exemple la bromocriptine) peut ralentir la croissance d'un prolactinome et atténuer les symptômes.

Combien de temps dure l'opération?

La durée de l'ablation chirurgicale d'une tumeur hypophysaire dépend de l'emplacement de la tumeur et du type de procédure chirurgicale. Alors qu'une opération endoscopique du nez (transphénoïde) ne prend généralement pas plus de 1 à 2 heures, une opération avec ouverture du crâne (transcrânienne) peut prendre plusieurs heures.
Normalement, aucun traitement intensif n'est requis après l'ablation chirurgicale de la tumeur hypophysaire.

Comment est la voie chirurgicale?

Il existe deux procédures chirurgicales différentes selon la voie d'accès. La procédure de choix est l'approche transphénoïdale, qui est aujourd'hui utilisée dans environ 90% des cas. L'opération est réalisée par le nez à l'aide d'un endoscope. La glande pituitaire est accessible par l'ouverture du sinus sphénoïde à l'arrière de la cavité nasale.
Dans le cas de très grosses tumeurs, l'ouverture du crâne est nécessaire (accès transcrânien). Aujourd'hui, cette procédure n'est utilisée que dans environ 10% des cas. Après avoir ouvert le crâne, vous atteignez la face inférieure du cerveau, où se trouve la glande pituitaire.

prévoir

Est généralement un Tumeur hypophysaire pas immédiatement mortelle, car d'une part, il pousse très lentement et d'autre part, il est désormais facile à traiter. Cependant, des effets secondaires sont souvent à prévoir après une opération, qui peuvent être attribués au fait que le tissu sain de la glande pituitaire a également dû être enlevé, ce qui entraîne une sous-activité hormonale. Cependant, cela peut être traité avec des médicaments.

Restez en Tumeur hypophysaire Si elle n'est pas traitée pendant une longue période, elle peut mettre la vie en danger, selon son type et sa taille.