Névrome

Synonyme

Schwannome, neurilemmome, tumeur bénigne de la gaine nerveuse périphérique (BPNST)
Angl.: neurinome

introduction

le Névrome est une croissance lente, bénigne tumeurqui est habituellement entourée d'une capsule de tissu conjonctif et se développe de manière déplacée, c'est-à-dire ne s'infiltre pas dans le tissu environnant. Il est dérivé de soi-disant cellules de Schwann du périphérique Système nerveux et se pose sur les nerfs crâniens et périphériques ennuyer.

Épidémiologie

6-7% de tous Tumeurs cérébrales sont des névromes, les névromes spinaux sont les plus courants Les tumeurs avec 25%. Le neurinome acoustique est le neurinome le plus courant, environ 80% de toutes les tumeurs de l'angle cérébellopontin sont des neurinomes acoustiques.

Environ 10% des patients atteints de neurofibromatose de type 2 développent un neurinome; l'incidence de la neurofibromatose de type 2 est de 1 sur 50 000.

L'âge d'apparition se situe entre 30 et 50 ans, les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes.

causes

La cause d'un Névrome est généralement inconnue. La cause connue la plus fréquente est la neurofibromatose de type 2, très rarement également la neurofibromatose de type 1.

dans le Neurofibromatose de type 2 il existe une mutation d'un gène sur le chromosome 22, une mutation dite NF-2, qui est héritée de manière dominante. Leur fréquence est 1:50 000. Dans la neurofibromatose de type 1 (NF-1) il y a un défaut sur le chromosome 17. Elle représente 90% des neurofibromatoses et est également une maladie héréditaire dominante avec une fréquence de 1: 2000-3000. Il est dérivé des cellules de Schwann du système nerveux périphérique.

Apparence

UNE Névrome est un tissu conjonctif encapsulé tumeur avec une surface de coupe claire et jaunâtre. Les cellules tumorales sont allongées et minces, leurs noyaux cellulaires sont poussés ensemble dans une formation en rangée (Position de la palissade).

Deux types de motifs tissulaires peuvent être distingués au microscope:

• Antoni-A-Formation: cellules allongées et riches en fibres avec des noyaux étroits en forme de cigare qui forment des trains, des vertèbres et des rangées parallèles de noyaux.

• Formation d'Antoni-B: faible en fibres, en forme de filet avec des changements tissulaires souvent modifiés tels que des dépôts graisseux. L'activité de division cellulaire est très faible.

Occurrence

UNE Névrome peut se produire dans toutes les sections du système nerveux périphérique, les emplacements préférés sont les Angle du pont cérébelleux (Névrome acoustique) ou les racines nerveuses sensibles dans le Moelle épinière (névromes spinaux).
Les névromes acoustiques proviennent d'une partie des nerfs auditifs et d'équilibre (Nerf vestibulocochléaire, VIII. Nerfs crâniens) et surgissent au point de sortie du nerf du Tronc cérébral. Cette section de nerf est située dans un canal à la base du crâne, appelé le Canalis acusticus internusoù l'enveloppement du nerf périphérique avec le Cellules de Schwann commence. Les cellules de Schwann sont des cellules du tissu nerveux qui forment une enveloppe et des cellules de soutien qui encapsulent et isolent électriquement l'extension d'une cellule nerveuse.
Les névromes spinaux peuvent se développer à n'importe quel niveau de la moelle épinière, mais sont le plus souvent situés dans les cordons cervicaux supérieurs et moyens et thoraciques supérieurs, et peuvent s'étendre longitudinalement sur plusieurs segments. Pendant l'expansion, il y a souvent un intrarachidien, c'est-à-dire dans le canal rachidien, et extraspinal, c'est-à-dire situé à l'extérieur du canal rachidien, qui sont reliés par un pont étroit (Gonflement du sablier). Spinales Névromes viennent aussi souvent (plusieurs), en particulier avec la neurofibromatose de type 2 (voir les causes).

Neurinome de la colonne lombaire

Étant donné que le névrome provient des cellules de l'enveloppe d'un nerf, il peut également être situé dans la région de la colonne lombaire (colonne lombaire). Le problème est alors que même si la tumeur se développe lentement, celle à côté Nerf comprimé devient. La pression endommage alors les cellules nerveuses. Le résultat est un mal de dos qui irradie dans la jambe, ce qu'on appelle Lumboischialgie. Cela peut facilement être fait avec plaintes sciatiques typiques être confus.
Lisez à ce sujet: Nerf sciatique pincé

Souvent, les patients remarquent également des troubles sensoriels dans la région des jambes. Si la tumeur continue de croître, les muscles fournis par le nerf peuvent s'affaiblir.

Le diagnostic peut être fait en utilisant IRM de la colonne lombaire être demandé. Déjà dans la radiographie de la colonne vertébrale, vous pouvez souvent voir que l'ouverture latérale, c'est-à-dire la fenêtre osseuse du canal rachidien, est élargie par la croissance tumorale. Ici aussi, ce qui suit s'applique: si des symptômes existent, l'ablation microchirurgicale de la tumeur a du sens.

Neurome de la colonne cervicale

Le névrome peut également survenir dans la colonne cervicale (colonne cervicale). Ici aussi, le problème est que la tumeur ne se développe que lentement, mais peut comprimer les nerfs adjacents. La pression endommage alors les cellules nerveuses. Les conséquences sont alors Douleur dans la colonne cervicale avec rayonnement dans le bras ou troubles sensoriels.
Si la tumeur continue de croître, le muscle fourni par le nerf peut également devenir faible. Le diagnostic peut être fait en utilisant IRM de la colonne cervicale être demandé. Ici aussi, ce qui suit s'applique: si des symptômes existent, l'ablation microchirurgicale de la tumeur a du sens.

Neurome du canal rachidien

Le problème avec un névrome dans le canal rachidien est que l'espace dans le canal rachidien est limité. Au fur et à mesure que le névrome se développe, il Déplacement de la moelle épinière. Cela peut endommager les fibres nerveuses qui y circulent. Il en résulte généralement des douleurs dans les bras ou les jambes ainsi que des troubles de la sensibilité.
Le diagnostic se fait par imagerie en coupe (IRM de la colonne vertébrale ou CT). En cas de plaintes, le névrome doit toujours être enlevé chirurgicalement.

Neurome du pied

Les névromes peuvent se développer n'importe où dans le système nerveux périphérique. En plus de la croissance fréquente dans la région de la tête et du cou, les côtés extenseurs des extrémités ou les nerfs spinaux / crâniens, un névrome peut se développer sur le pied dans de rares cas.
Cliniquement, cela montre généralement un changement nerveux nodulaire rugueux sur le pied. Ceci est généralement sensible à la pression et au toucher et peut parfois causer une douleur massive. De plus, les patients rapportent souvent une sensation de picotement et un engourdissement permanents dans la zone couverte par le nerf endommagé. En effet, la croissance d'un névrome dans la zone de la gaine nerveuse peut irriter ou comprimer le nerf qui passe à côté. Cette irritation du nerf peut être aggravée par le toucher ou le mouvement.
Le névrome du pied doit être différencié de la névralgie de Morton. Une pression continue ou un désalignement du pied conduit à une augmentation réactive du tissu dans la zone du nerf. En conséquence, le nerf voisin peut également être comprimé et endommagé.

Neurome sur le doigt / la main

Le névrome pouvant en principe survenir sur toutes les fibres nerveuses du corps, un névrome peut également être localisé sur le doigt ou dans la main. Le problème ici aussi est que même si la tumeur se développe lentement, le nerf adjacent est comprimé.
Les symptômes des névromes du doigt ou de la main sont généralement un sensation de picotement douloureux ou un Engourdissement dans la zone d'alimentation du nerf endommagé. Cela peut être déterminé avec un simple test clinique. Taper sur le nerf conduit aux sensations anormales décrites ci-dessus. On parle alors d'un signe Hoffmann-Tinel positif, ce qui est aussi le cas avec un Syndrome du canal carpien se produit.

Ici aussi, un incontournable pour confirmer le diagnostic IRM de la main être exécuté. La tumeur doit ensuite être retirée à la main ou par neurochirurgie. Dans le cadre d'une procédure microchirurgicale, la tumeur est soigneusement décollée du nerf affecté. Les résultats postopératoires sont souvent très bons.

Névrome acoustique

Le neurinome acoustique est un tumeur cérébrale bénigne. Il provient des cellules de l'enveloppe du 8e nerf crânien. C'est le nerf auditif et équilibré. Les neurinomes acoustiques sont parmi les tumeurs les plus courantes du crâne. Habituellement, ils donnent juste un coup de pied unilatéral sur. Si la tumeur existe des deux côtés, il faut penser à la neurofibromatose de type 2.
Les patients atteints de neurinome acoustique présentent généralement les symptômes suivants: Perte auditive, Troubles de l'équilibre avec vertiges, tel que Acouphène.

le diagnostic peut être réalisée par IRM ou TDM. Également un test auditif spécial (BERA) pour mesurer la capacité auditive sur le tronc cérébral est logique.
le thérapie le choix doit toujours être l'ablation chirurgicale. Si vous opérez à un stade précoce, la fonction du nerf peut être largement préservée. Une autre option thérapeutique est la radiothérapie. Ceci est décidé si la tumeur est inopérable ou si l'âge ou l'état général du patient ne permet pas une opération. Si la tumeur a été complètement enlevée, le pronostic est très bon. L'espérance de vie n'est pas limitée.

Symptômes

le Névrome lui-même est mobile et non douloureux.

Une perte auditive (Hypacousie) est le symptôme le plus courant et diminue en raison de la croissance lente du Neurinome un parcours rampant. Parfois, les patients se plaignent de troubles auditifs lorsqu'ils utilisent le téléphone et décrivent un changement dans leur habitude de téléphoner avec le passage à l'autre oreille. D'autres signes précoces bourdonnent dans les oreilles (Acouphène), vertiges en cas de changement rapide de position et d'incertitude en cas de demi-tour rapide.

Dans le cours ultérieur, il s'agit d'étourdissements permanents, de perturbations du Coordination des mouvements (Ataxie), en particulier une démarche instable et un mouvement de retour spontané et rapide du Globe oculaire (Nystagmus spontané). Alors que la tumeur continue de croître, les nerfs crâniens, le tronc cérébral et le cervelet sont pincés. Lorsque le nerf facial (Nerf facial) est affecté, cela peut entraîner une paralysie du imiter Musculature (Paralysie faciale) viens. Quand le triple nerf (Nerf trijumeau) est affectée, engourdissement du visage, attaques spontanées de douleur dans la région de la tête (La névralgie du trijumeau) et les troubles du goût viennent. Lorsque le cervelet est rétréci, une ataxie se produit; lorsque le tronc cérébral est rétréci, il augmente Pression intracrânienne et des symptômes de pression intracrânienne caractéristiques apparaissent (nausées, Vomir, etc.). Aussi le 4e ventricule, une cavité du cerveau-Liquide rachidien (Liquide cérébro-spinal), peut être réduit. Cela conduit à une congestion et donc à une perturbation de la circulation du LCR, qui se produit cependant rarement et uniquement dans les très grosses tumeurs.

Névromes Les racines nerveuses des nerfs sensoriels se pincent généralement dans le canal rachidien. Le patient a unilatéralement, rayonnant (radiculaire) Douleur dans la zone cutanée appartenant au nerf sensible respectif (Dermatome). La douleur s'intensifie à mesure que la pression dans le canal rachidien augmente jusqu'à ce qu'elle diminue à nouveau et s'arrête même lorsque la racine du nerf sensoriel est complètement détruite. Dans le cours ultérieur, il peut lentement devenir asymétrique Paraplégie se développer, bien que les racines nerveuses du ennuyer pincé, qui contrôle le mouvement musculaire (nerfs moteurs).

La douleur comme symptôme

Le névrome n'est pas douloureux en soi. Cependant, en raison de sa croissance suppressive dans la zone de la gaine nerveuse, il existe toujours un risque que le nerf adjacent soit comprimé ou irrité. En conséquence, le patient peut ressentir une douleur très intense.
Celles-ci se produisent généralement également au repos, car la tumeur appuie en permanence sur les nerfs. Toucher la masse nodulaire de la tumeur ou la mettre sous tension peut intensifier le stimulus de la douleur.
Le traitement avec des analgésiques peut soulager temporairement la douleur, mais l'ablation chirurgicale de la tumeur est généralement nécessaire en cas de symptômes sévères.

diagnostic

Pour une précision diagnostic et pour planifier le traitement ultérieur, des techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM de la tête) utilisé. Cela implique de prendre des images en couches de tout le corps du haut de la tête aux pieds, qui sont ensuite assemblées pour former une image tridimensionnelle entière.

Une indication indirecte d'un névrome est l'expansion de la Canal acoustique interne, dans quoi CT peut être vu. En général, cependant, il est très difficile de faire la différence entre le tissu nerveux et le tissu tumoral en TDM. C'est pourquoi c'est IRM du cerveau la méthode de choix pour la détection des névromes et pour la représentation de l'étendue spatiale des tumeurs à angle de pont cérébelleux.

Un autre point important pour le diagnostic est une augmentation significative de la teneur en protéines dans le Alcool.

Lors du diagnostic des troubles auditifs, il faut garder à l'esprit que seuls 5% de ces patients ont un neurinome acoustique. Le diagnostic de la déficience auditive se fait par audiométrie et calorimétrie uneacoustique evoked Ppotentiel (AEP) déterminé. Par exemple, la réaction des cellules auditives et des différentes stations de la voie auditive dans le cerveau aux stimuli acoustiques est mesurée.

IRM pour un névrome

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode de choix pour diagnostiquer le névrome.
Dans une tomodensitométrie (TDM), il est difficile de faire la différence entre le névrome et le tissu environnant. Ce contraste est meilleur à l'examen IRM. L'administration de produit de contraste permet d'évaluer encore mieux la taille de la tumeur, puisque le produit de contraste s'accumule dans le névrome.
Par rapport à d'autres tumeurs de la zone du système nerveux périphérique, les neurinomes présentent souvent un aspect kystique (plusieurs cavités) et un remodelage graisseux du tissu. Des saignements peuvent également se produire, qui peuvent être facilement évalués à l'aide de l'administration d'un produit de contraste.

thérapie

S'il n'y a pas de plaintes et que Névrome est encore très petite, la tumeur n'a pas besoin d'être traitée. Cependant, il doit être étroitement surveillé par des contrôles réguliers par IRM.

La radiothérapie peut être utilisée pour les petits névromes, mais la tumeur est généralement complètement enlevée chirurgicalement, ce qui conduit à la guérison. Le névrome ne se développe plus après l'opération. Le taux de mortalité lié à ce type de chirurgie est inférieur à 5%, touchant principalement les patients âgés présentant des facteurs de risque. Le nerf facial peut être préservé chez 90% des patients et l'audition, selon la taille de la tumeur, chez environ 60% des patients. La paralysie et les troubles de la vessie reculent bien, les troubles de la sensibilité seulement partiellement.

Les névromes dégénérés malins doivent être irradiés après l'opération et peuvent former des tumeurs filles (métastases) dans d'autres parties du corps.

Rééducation / pronostic

La plupart des patients sont guéris après un traitement réussi et peuvent retourner au travail.

le Névrome pousse très lentement sur plusieurs années et passe initialement inaperçu. Selon la taille de la tumeur, l'audition ne peut être préservée chez environ 40% des patients (Anacousie), chez environ 10% des patients Nerf facial ne sont pas préservés et la paralysie du nerf facial persiste. Le pronostic est pire si la tumeur a été reconnue trop tard et que la moelle épinière a été pincée (compression médullaire) dans les névromes spinaux pendant une longue période.

La dégénérescence maligne de la tumeur se produit rarement, et cela aussi Métastases peut se former en dehors du système nerveux périphérique. Ces névromes malins correspondent aux tumeurs III. ou IV. degré et sont également connus sous le nom de neurofibrosarcomes et de sarcomes neurogènes. Le pronostic de ces types de tumeurs est bien pire.

Neurome et schwannome - Quelle est la différence?

Un névrome est une tumeur bénigne à croissance lente du système nerveux périphérique. Il se développe à partir des cellules dites de Schwann, responsables de la formation des gaines nerveuses.
Il n'y a pas de différence entre un névrome et un schwannome. Le terme «neurinome» est utilisé plus fréquemment dans la pratique clinique quotidienne, bien que «schwannome» soit en fait plus approprié en raison du tissu d'origine (cellules de Schwann).

Résumé

Un névrome est une nouvelle croissance bénigne des cellules de Schwann. Le type de neurinome le plus courant est le neurinome acoustique. Dans ce type, il existe une perte auditive progressive (Hypacousie), Bourdonnements d'oreilles et troubles de l'équilibre. À mesure que la tumeur se développe, d'autres nerfs crâniens échouent, entraînant une paralysie faciale et un engourdissement du visage.
Avec une augmentation supplémentaire de la taille, le cervelet et le tronc cérébral peuvent également être affectés, ce qui conduit notamment à l'ataxie. L'augmentation des protéines dans la liqueur est importante sur le plan diagnostique. Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale complète de la tumeur.