Syndrome de Goodpasture

introduction

le Syndrome de Goodpasture, en anglais membrane basale antiglomérulaire (GBM) maladie / maladie anti-GBM, est l'un des nombreux violents, mais heureusement rarement Maladies auto-immunes. Dans les maladies auto-immunes, votre propre corps se forme anticorps, en fait de «bons anticorps» du système immunitaire de notre corps, contre les propres structures du corps ou des cellules. Ces anticorps ne se forment normalement qu'après qu'une personne est entrée en contact avec une substance étrangère au corps, l'a reconnue comme telle grâce à ses structures de surface inconnues, puis active ses propres cellules de défense. Celles-ci sont ensuite formées et façonnées spécifiquement pour ce type de substance étrangère et donc des agents pathogènes potentiels. Ainsi, vous ne pouvez reconnaître que ce type et sont par ailleurs inoffensifs, donc plus de mal à notre corps. Mais s'il arrive que le corps ne reconnaisse plus soudainement ou progressivement des structures corporelles familières comme lui appartenant, il les classe également comme corps étrangers et commence à les traiter comme tels. Ce qui suit est également celui en fait tout à fait normal en cascade qui est nécessaire à la survie Réaction de défense du corps - ce n'est que maintenant que les propres structures du corps sont attaquées et combattues.

Causes du syndrome de Goodpasture

Le développement d'une maladie auto-immune peut avoir une grande variété de causes. Par exemple, il y a certains génétiquement déterminé et les maladies auto-immunes héréditaires. D'autres sont acquis, par exemple à travers une précédente Infection par des bactéries ou des virus. D'autres peuvent aussi passer substances toxiquesavec lequel on est entré en contact. Enfin et surtout, dans un grand nombre de cas, c'est facile pas clair et aucun autre déclencheur ne peut être déterminé.

Les causes du syndrome de Goodpasture ne sont absolument pas claires, mais on pense qu'il existe un certain nombre de facteurs déclenchants qui fonctionnent ensemble. Apparemment, ils jouent Maladie préexistante le patient joue un rôle important, par exemple la grippe (comme ce fut le cas avec le patient qui a été décrit pour la première fois en 1919 par le pathologiste américain Ernest Goodpasture (17 octobre 1886 au 20 septembre 1960), ici aussi c'était le précédent Infection grippale). Des liens avec la tuberculose pulmonaire ont également été décrits. Dans le syndrome de Goodpasture, une réaction allergique-hyperergique de type 2 Autoanticorps (principalement IgG1 et IgG4, mais dans 1/3 des cas également IgA et IgM) spécifiquement contre le Collagène de type IV dans les membranes basales les glomérules (les plus petites unités du rein appelées corpuscules rénaux), qui se trouvent également dans les poumons. Cela explique pourquoi les mêmes auto-anticorps détruisent les membranes basales des poumons et des reins. Dans les poumons, cela conduit à Saignement dans le tissu pulmonaire même dans et vers toux sanglante. Dans les reins, le sang passe dans l'urine (primaire) et une hématurie se produit.

Dans le syndrome de Goodpasture, le corps commence à former des anticorps contre la membrane basale (qui sont donc appelés anticorps anti-GBM), qui en deviennent finalement un. lésions graves des reins et des poumons pistes.En raison de l'atteinte rénale, il peut arriver tôt ou tard que la personne touchée développe une hématurie, c'est-à-dire que du sang peut se trouver dans l'urine et souffre d'hypertension (puisque le rein est un élément essentiel du système de régulation de la circulation sanguine humaine).

diagnostic

Dans le syndrome de Goodpasture, le corps commence à former des anticorps contre la membrane basale (qui sont donc appelés anticorps anti-GBM), ce qui conduit finalement à de graves dommages aux reins et aux poumons. En raison de l'atteinte rénale, il peut arriver tôt ou tard que la personne touchée développe une hématurie, c'est-à-dire que du sang peut se trouver dans l'urine et souffre d'hypertension (puisque le rein est un élément essentiel du système de régulation de la circulation sanguine humaine).

Le syndrome de Goodpasture est diagnostiqué par la détection en laboratoire d'anticorps anti-membrane basale et de dépôts d'immunoglobulines sur les membranes basales de la glomérule, qui sont prélevés lors d'une biopsie rénale d'un ou des deux reins.

traitement

La base du traitement du syndrome de Goodpasture est l'administration de Immunosuppresseurs, (tel que Cyclophosphamide) et Glucocorticoïdes (c'est-à-dire cortisone) et un échange plasmatique ("Plasmaphérèse“) Pour éliminer les anticorps circulants. La survie à 1 an dans une rétrospective britannique est de 100% et la survie rénale est de 95%.

Selon des découvertes récentes, un complément efficace au traitement est Anticorpsqui interviennent dans le processus immunologique. L'anticorps Rituximab (MabThera®) contre un antigène de surface des lymphocytes B et des lymphocytes pré-B conduit apparemment à une amélioration significative du pronostic à long terme.

la fréquence

Le syndrome de Goodpasture, comme toutes les maladies auto-immunes, en est une maladie très rare. Il est estimé que à environ 1 million d'habitants 1 victime du syndrome de Goodpasture. Les hommes semblent être légèrement plus touchés que les femmes. L'âge des patients est très variable, des cas de 10 à 90 ans ont été rapportés. le Pic de maladie, l'âge auquel la plupart des patients l'ont eu vers 30 ans et environ 60 ans (Les 60 ans sont souvent des femmes qui ont eu une maladie rénale à un moment de leur vie). Selon une étude chinoise sur le syndrome de Goodpasture, les patients plus âgés ont pour la plupart une évolution un peu plus douce du syndrome de Goodpasture.

Évolution de la maladie

Au début de la maladie il n'y a pratiquement pas ou très peu d'autoanticorps présents et donc le Les symptômes sont également assez subtils. Dans le test d'urine, vous pouvez déjà voir une légère Microhématurie déterminer (c'est-à-dire qu'il y a déjà du sang dans l'urine, bien qu'à des concentrations si faibles qu'il ne peut pas être vu à l'œil nu, mais ne peut être diagnostiqué qu'à l'aide de bandelettes de test urinaires spéciales). Les lésions rénales naissantes peuvent entraîner une hypertension rénale viens, un hypertension artérielle causée par une insuffisance rénalece qui à son tour peut entraîner des symptômes et des complications. Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic détaillé n'est initié que lorsque le syndrome de Goodpasture est déjà à un stade avancé et que le patient a répondu Tousser du sang souffre et que Le sang dans l'urine est également facilement visible à l'œil humain est.

Ces deux caractéristiques - crachats de sang et de sang dans les urines - devraient également amener un médecin expérimenté à penser immédiatement au syndrome de Goodpasture, en particulier si l'insuffisance rénale progresse rapidement.

le Biopsie rénale (le prélèvement de petits échantillons du rein lors d'une petite intervention chirurgicale) est le moyen le plus sûr de diagnostiquer le syndrome de Goodpasture. Une glomérulonéphrite progressive rapide peut alors être détectée dans l'échantillon de rein envoyé au laboratoire histologique. dans le immunofluorescence directe (Une autre possibilité pour les médecins d'examiner dans un laboratoire histologique) avec des anticorps fluorescents contre l'immunoglobuline humaine, la fluorescence linéaire se trouve sur la membrane basale glomérulaire (la «plaque de base» du tissu rénal). Dans de rares cas, l'insuffisance rénale à progression rapide domine sans crachats de sang. Parmi les valeurs de laboratoire analysées à partir de l'échantillon de sang, les valeurs rénales augmentent rapidement et fortement et on peut également voir des valeurs en circulation Anticorps anti-GBM prouver. La gravité des symptômes ressentis par le patient dépend de la quantité d'anticorps produits dans le corps. Si la toux du sang s'installe, un stade avancé du syndrome de Goodpasture a déjà été atteint et le diagnostic immédiat et l'initiation du traitement sont de la plus haute importance. Dans le cas d'une évolution foudrante (= très orageuse) de la maladie, une autre survient en peu de temps Insuffisance respiratoire et insuffisance rénale. En raison de la perte de sang de l'urine, les patients développent une anémie sévère (un Anémie). Comme les reins sont de plus en plus touchés, l'hypertension et l'insuffisance rénale deviennent plus prononcées.

Dans le passé, une maladie comme le syndrome de Goodpasture était toujours mortelle. Aujourd'hui, cependant, grâce aux méthodes modernes et aux possibilités de la médecine d'aujourd'hui, au moins une atteinte pulmonaire est possible bien traiter pouvoir. Cependant, une fois que les reins sont devenus insuffisants, ils ne peuvent plus guérir, de sorte qu'un Thérapie de remplacement rénal, c'est-à-dire une dialyse ou une transplantation rénale doit être envisagée.