Maladie de Paget

Note importante:
La maladie de Paget est utilisée comme synonyme de deux maladies différentes. D'une part, la maladie de Paget est une maladie du domaine de la gynécologie et du cancer.
La maladie de Paget du domaine de la gynécologie est une tumeur maligne (cancer) du canal lacté au niveau du mamelon féminin.

Le sujet suivant traite exclusivement de la maladie de Paget dans le domaine de l'orthopédie.

Synonymes au sens large

  • Ostéite déformante
  • Ostéodystrophie déformante
  • Maladie de Paget

Anglais: Maladie de Paget

définition

Maladie de Paget sur le tibia

Dans lequel Maladie de Paget c'est une ostéopathie localisée (= maladie osseuse).
Dans le cadre de cette maladie, il s'agit de remodelage osseux excessif. Cette conversion conduit finalement à un structure osseuse anormale. C'est grâce à ce remodelage osseux et à ces structures osseuses anormales que les personnes atteintes deviennent OS sujet à la casse (par ex. Fracture du col du fémur) et les déformations (déformation des os).

Le tableau clinique de Maladie de Paget peut survenir à partir de 40 ans. L'âge moyen des personnes touchées est de 60 ans. Comme la maladie habituellement aucune plainte particulière ou «typique» causes et dans la plupart des cas est diagnostiquée plutôt «par hasard».

Au début de la maladie, une activité accrue des soi-disant ostéoclastes (= cellules qui dégradent les substances osseuses) peut être démontrée.

On distingue un asymptomatique et une évolution symptomatique la maladie.
Sous un cours asymptomatique on comprend que la maladie a été diagnostiquée comme une soi-disant "découverte fortuite" et non comme un lieu principal de manifestation (par celui-ci on entend un cuisinierqui souffre particulièrement de la maladie de Paget) peut être réparée.
Patient avec un évolution symptomatique avoir Douleur en particulier sur le système musculo-squelettique (en particulier: Inconfort de la colonne vertébrale).

la fréquence

Comme déjà mentionné ci-dessus, des maladies surviennent Maladie de Paget généralement à partir de 40 ans. L'âge moyen est supposé être d'environ 60 ans.

La probabilité de maladie est d'environ 1 : 30 000, cela signifie qu'en moyenne, il y a un patient pour 30 000 personnes avec une probabilité accrue de maladie de Paget.

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causes

Actuellement, la cause exacte de la Maladie de Paget toujours pas clair.
Cela devient quelque chose appelé un Infection virale lente du squelette discuté, qui est maintenant également considéré comme apparemment probable.

Moins d'un Infection virale lente on comprend un Infection virale, qui progresse lentement pendant des mois à des années d'incubation. En tant que cause de la Maladie de Paget en particulier, une infection virale avec quelque chose appelé Paramyxovirus vu.

Ce Virus paramoxy promouvoir l'activité de Ostéoclastes (Cellules qui décomposent la substance osseuse). Cette suractivité accélère la dégradation des os Ostéoblastes (= Cellules qui forment les os) provoquent alors cette dégradation osseuse accrue Tentatives de réparations équilibre.
À la suite de ces tentatives de réparation, une culture osseuse précipitée et non coordonnée se produit. Un examen plus approfondi de ces ajouts osseux, il devient évident qu'ils sont un structure osseuse sous-minéralisée exposition, c'est pourquoi il y a une déformation et très rapidement et facilement aussi OS cassés peut venir.

Symptômes

Comme déjà décrit ci-dessus, on distingue un asymptomatique et une évolution symptomatique la maladie.
Une évolution asymptomatique signifie que la maladie a été diagnostiquée comme une soi-disant «découverte fortuite» et qu'aucun site de manifestation principal ne peut être déterminé.
Les patients présentant une évolution symptomatique ressentent des douleurs surtout au niveau du système musculo-squelettique (en particulier: Inconfort de la colonne vertébrale).

Les deux cours du Maladie de Paget a en commun qu'en raison de l'augmentation des activités de la Ostéoclastes davantage de déchets doivent être éliminés du corps.
Ces «déchets» comprennent, par exemple, les acides aminés (en particulier Hydroxyproline) et peut être détecté dans l'urine.

le Ostéoblastes cependant, essayez de développer la masse osseuse et d'équilibrer le processus ostéoclaste.
Cette activité peut être prouvée, par exemple, par un test sanguin / des valeurs de laboratoire. L'activité accrue des ostéoblastes conduit à une augmentation de l'enzyme "phosphatase alcaline"(= AP). La phosphatase alcaline se trouve dans de nombreux organes, tels que également foie avant, il est donc important d'utiliser le "AP spécifique à la cuisson" = ALP ou Ostease, im du sang déterminer.

De quelles parties du corps Maladie de Paget affectées peuvent être différentes. L'existence d'un lieu principal de manifestation (forme symptomatique de la maladie de Paget) varie d'une personne à l'autre.

Symptômes possibles de la Maladie de Paget sont énumérés ci-dessous:

  • Déformations des os
  • Augmentation de la probabilité de fractures (risque de fractures osseuses)
  • douleur locale
  • Stress cardiovasculaire
  • Spasmes musculaires par des charges incorrectes
  • Surchauffe due à la formation de nouveaux vaisseaux sanguins
  • Varices (Varicose)
  • Rétrécissement de divers tractus nerveux (compression nerveuse)

Formation de rechutes malignes (= néoplasmes) (assez rares: <1%), passage à un Ostéosarcome.

diagnostic

C'est de la plus haute importance Image radiographique, car là, dans les premiers stades de la maladie, le Ostéolyse (Dissolution osseuse) et plus tard, la structure à brins grossiers de l'os spongieux typique de la maladie (= structure spongieuse des fines poutres osseuses) peut être démontrée.

le remodelage osseux accru peut également être fait avec un Scintigraphie osseuse prouver et représenter. En règle générale, ce remodelage osseux est confirmé au moyen d'une image radiographique suivant la scintigraphie.

Scintigraphie Maladie de Paget

On voit très bien la forte accumulation dans l'os de la cuisse droite (Fémur) grâce à la forte activité du métabolisme osseux

UNE augmentation de l'activité des ostéoclastes cependant, conduit à une dégradation accrue et par conséquent à la formation de déchets qui doivent être éliminés du corps.
Ces «déchets» comprennent, par exemple, les acides aminés (Hydroxyproline) et peut être dans urine être prouvé.

Comme déjà décrit dans la sous-section "Symptômes", l'activité accrue des ostéoblastes peut être mise en évidence par l'augmentation de l'enzyme "phosphatase alcaline" (= AP), en particulier de l'ALP "phosphatase alcaline spécifique de l'os".
En termes de diagnostic différentiel, cependant, un Maladie du foie exclu, car cela peut également être tenu responsable de l'augmentation des AP.

Dans les cas où le diagnostic n'est toujours pas clair après toutes les méthodes d'examen, un Biopsie osseuse (Obtention d'un échantillon de tissu) peut être effectuée.

De plus, la maladie de Paget nécessite un diagnostic différentiel
toujours de Métastases osseuses et d'autres maladies osseuses telles que Ostéomalacie (= augmentation des tissus mous et tendance à la flexion des os en raison de l'incorporation inadéquate de minéraux dans l'ostéoïde).

Général

L'implication des os du crâne passe principalement par un déformation ou Augmenter en taille de Crâne car il devient visible assez tôt sur la tête en raison du manque de graisse et de tissu conjonctif. Par exemple, les patients rapportent que les chapeaux ou les casques ne s'ajustent plus correctement.

roentgen

Y a-t-il un soupçon que le Os du crâne de Maladie de Paget sont généralement touchés en premier Image radiographique fait du crâne.
dans le Stade précoce la maladie est dedans point focal, taches lumineuses ovales reconnaissable sur un début Perte osseuse (Ostéolyse) indiquent. Plus tard vient en raison des "tentatives de réparation" cellules de construction osseuse (Ostéoblastes) production excessive de substance osseuse, qui se reflète sur l'image radiographique par un Élargissement des os du crâne à structure osseuse irrégulière ("Crâne de coton") spectacles. Les changements commencent généralement dans la zone du Os frontal et Occiput et peut se référer au Os temporal chevauchement (Ostéolyse circumscripta cranii). Aussi Fractions du crâne, qui peut survenir à la suite d'une perte osseuse dans le cadre de la maladie, peut être visible sur l'image radiographique.

Scintigraphie

Une radiographie du crâne devrait cependant pas par défaut avec chaque patient Maladie de Paget seulement s'il y a des preuves que le crâne est affecté.

En plus de l'apparition de symptômes, c'est également le cas, par exemple, si lors du diagnostic initial un Scintigraphie est effectué dans lequel un enrichissement du radioactif une substance marquée dans la région de la tête est perceptible. Cela signifie qu'un augmenté Activité métabolique fermer dans les os du crâne, ce qui est typique d'une infestation par Maladie de Paget est.

CT et IRM

UNE CT ou IRM peut être fait pour d'autres conditions médicales comme l'ostéoporose ou Métastases exclure le cancer comme cause possible. Également possible pour clarification Complications l'imagerie en coupe par tomodensitométrie ou IRM est logique. Si le crâne est impliqué, cela est particulièrement recommandé en raison de la déformation des os Tissu cérébral ou ennuyer peut être compressé.

Examen neurologique

Par conséquent, si vous avez la maladie de Paget du crâne, vous devriez également avoir un examen neurologique ainsi qu'un Examen d'audience fait parce que dans 30 à 50 pour cent il s'agit d'un Perte auditive à cause d'un Rétrécissement du nerf auditif ou une Dommages aux osselets. UNE Dommages au nerf optique ou d'autres nerfs crâniens sont moins fréquents mais doivent tout de même être exclus.

Biopsie osseuse

Il est relativement rare de devoir Échantillon de tissu de l'os (Biopsie osseuse) Peut être enlevé. Cette méthode de diagnostic n'est nécessaire que si après CT et Examens IRM suspicion continue d'un Métastases osseuses ou un soi-disant Sarcome de Paget consiste. Ce dernier est un tumeur osseuse maligne (Ostéosarcome), qui à un pourcent des patients en raison de Maladie de Paget en dehors ostéoblastes dégénérés surgit.

Examen de laboratoire

Comme pour toutes les autres formes de la maladie, le Maladie de Paget du crâne une augmentation de l'enzyme phosphatase alcaline (AP) ou la phosphatase alcaline spécifique à l'os (ALP) dans le sang et une augmentation de Hydroxyproline dans l'urine être détecté. Ces valeurs de laboratoire sont une partie importante du diagnostic et peuvent être utilisées pour contrôle de processus thérapie.

Thérapie de Mobus Paget

Objectifs principaux de la première thérapie Maladie de Paget est l'élimination de la douleur et au-delà l'arrêt des déformations progressives ultérieures (déformation osseuse) ainsi que la Inhibition des ostéoclastes.

Pas dans tous les cas Le traitement de la maladie de Paget doit être effectué. Un patient avec une évolution asymptomatique de la maladie de Paget, chez qui aucune déformation n'a pu être détectée, ne nécessite généralement aucun traitement.

À Ziegler L'indication du traitement de la maladie de Paget est divisée en trois étapes différentes

  • Indication absolue du traitement
    • Activités de remodelage fortes avec un PA> 600 IU / l
    • Douleur osseuse
    • Déformations (déformation osseuse)
    • Risque élevé de fractures (risque de fractures osseuses)
    • Échec des structures nerveuses adjacentes
    • Infestation de la base du crâne
  • Indication relative du traitement
    • Activité moyenne de la maladie
    • Sensation de chaleur
    • Implication de la calotte
    • Se préparer aux mesures de thérapie opératoire
    • Insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque)
  • aucune indication confirmée pour le traitement
    • Le patient a plus de 75 ans
    • aucun symptôme
    • moins d'activités de rénovation
    • seuls quelques os sont touchés

Les formes de thérapie suivantes peuvent être utilisées individuellement Maladie de Paget tiens bon:

  1. Élimination de la douleur avec des anti-inflammatoires et des analgésiques
  2. Traitement à la calcitonine (auto-injection de l'hormone; Spray nasal) pour réduire l'activité des ostéoclastes
    100 E pendant un mois, puis 300 E pendant 6 mois supplémentaires
  3. Bisphosphonates (par exemple Fosamax -> non approuvé pour le traitement de la maladie de Paget) pour inhiber l'augmentation de la perte osseuse
  4. Traitement de la douleur et / ou physiothérapie pour soutenir la pharmacothérapie
  5. Thérapie opératoire (Opérations de remplacement articulaire, ostéomies d'ajustement)

Bisphosphonates pour la thérapie

Les bisphosphonates suivants sont actuellement approuvés pour le traitement de la maladie de Paget:

  • Etidronate 400 mg / jour par voie orale 6 mois
  • Pamidronate 30 mg / semaine i.v. sur 4 heures 6 semaines
  • Tiludronate 400 mg / jour par voie orale 3 mois
  • Risédronate 30 mg / jour par voie orale pendant 2 mois
  • Acide zolédronique 5 mg perfusion courte 15 minutes une fois

Le choix de la forme de traitement et donc en particulier le traitement médicamenteux de la maladie de Paget doit toujours être déterminé individuellement en fonction des substances administrées, de la posologie et de la durée du traitement. Des combinaisons des différentes mesures thérapeutiques sont également envisageables.