Maladie de Paget
Général
Une dégénérescence maligne du tissu mammaire féminin (lat. "Maman") désigné. Dans les pays occidentaux en particulier, le cancer du sein est le type de cancer le plus courant et, statistiquement parlant, une femme sur neuf développera un cancer au cours de sa vie. Le pic de la maladie se situe vers 45 ans et le risque augmente à nouveau après la ménopause.
Dans le cancer du sein proliférant, deux formes peuvent être distinguées selon l'endroit où il se produit:
- carcinome lobulaire, localisé sur les lobules glandulaires du tissu mammaire, et
- carcinome canalaire, qui se trouve dans les canaux glandulaires du sein.
D'autres formes de cancer du sein sont également connues, mais elles surviennent beaucoup moins fréquemment. Cela inclut les inflammatoires (inflammatoire) Le cancer du sein, qui est également la forme la plus dangereuse. La dite "Carcinome in situ"Ne croît pas encore de manière invasive (détruisant les tissus) et a donc un meilleur pronostic, mais une évolution vers un cancer du sein à croissance invasive est possible. La maladie de Paget de la glande mammaire est une forme de cancer du sein qui se manifeste initialement principalement sous forme d'eczéma dans la région du mamelon. Cet eczéma est très irritant.
Alors que déjà 1856 les modifications apportées au téton ont été décrits par la maladie de Paget, ces changements ne sont devenus apparents 1874 par J.Paget avec le Cancer du sein (Cancer du sein) lié. J. Paget a mené une étude sur 15 patientes qui, selon lui, présentaient des lésions similaires au mamelon et toutes ont développé un cancer du sein quelques années plus tard.
Dans les années qui ont suivi, de nombreuses autres études et tentatives ont été faites pour Pathomécanisme (Cours de maladie / développement) pour le savoir.
L'étude la plus importante à ce sujet a cependant conduit Jacobeus 1904 qui a identifié la maladie de Paget comme un cancer interductif. A l'époque, cependant, il y avait encore l'opinion que ce cancer était précancéreux, cancer des glandes apocrines ou dégénératif chronique Changement de peau être.
Épidémiologie
Il s'installe dans ou autour du mamelon. Le cancer de Paget représente 0,5 à 5% de toutes les modifications du tissu mammaire.
La plupart des patients atteints ont entre 40 et 50 ans, mais la maladie de Paget peut rarement se manifester chez les patients âgés de 20 ans ou plus. L'âge moyen de la première maladie avec la maladie de Paget est actuellement de 62 ans pour les femmes et de 69 ans pour les hommes.
Maladie de Paget du mamelon
La maladie de Paget du mamelon est un cancer rare qui peut toucher d'autres parties du corps. Presque seules les femmes développent ce cancer, qui n'est souvent pas détecté pendant longtemps. Dans les premiers stades, le cancer ressemble à l'eczéma du mamelon et est donc souvent traité à tort avec des onguents et des crèmes. Contrairement à d'autres cancers, il n'est ni palpable comme une masse, ni ne montre d'autres symptômes qui suggéreraient initialement un cancer. Des démangeaisons, une rougeur de la peau et des changements cutanés eczémateux et squameux sur le mamelon sont les premiers symptômes de la maladie de Paget.
S'il n'y a pas d'amélioration grâce aux traitements dermatologiques, cependant, il y a généralement une suspicion de maladie de Paget. Des sécrétions sanglantes se développent plus tard et le mamelon affecté est rétracté. Le diagnostic peut être confirmé en prélevant un échantillon. De grandes cellules arrondies avec des noyaux cellulaires modifiés peuvent alors être vues au microscope.
Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale du cancer, tout en préservant le sein si possible. Si les ganglions lymphatiques sont impliqués, les ganglions lymphatiques affectés doivent également être retirés. Après l'opération, le tissu est irradié pour éviter une rechute. Aux stades avancés, ces options thérapeutiques sont insuffisantes et des approches thérapeutiques chimiothérapeutiques doivent être envisagées. La maladie de Paget est traitée individuellement en fonction de la nature de la tumeur, du degré de métastase et des besoins individuels de la personne touchée. Une approche thérapeutique curative est possible aux premiers stades de la maladie.
Des éruptions cutanées inhabituelles sur le mamelon, des indentations ou des sécrétions sanglantes doivent donc toujours vous rendre suspect et conduire à une visite chez le gynécologue.
déclencheur
À ce jour, le développement exact du type de cancer "maladie de Paget" n'a pas été déterminé, mais deux théories ont été développées.
La seule théorie actuellement considérée comme la plus probable est que les cellules cancéreuses (appelées cellules de Paget) forment une tumeur dans le sein, qui pénètre ensuite dans la surface et provoque des changements cutanés visibles sur le mamelon. Selon cette théorie, 97% des patientes atteintes de la maladie de Paget ont déjà un cancer du sein ou une modification cellulaire similaire dans le sein où des cellules anormales se sont frayées un chemin à travers les canaux du sein jusqu'au mamelon. Dans un développement ultérieur, selon cette théorie, le cancer se propage ensuite dans les vaisseaux lymphatiques, puis dans d'autres parties du corps.
L'autre théorie est que les cellules du mamelon se sont spontanément transformées en cellules de Paget.
Pathogénèse
Selon les dernières connaissances scientifiques, la maladie de Paget du mamelon est un adénocarcinome, qui est causé par la propagation continue d'un cancer du sein (cancer du sein).
Les cellules tumorales de l'adénocarcinome du sein (sein) se propagent en continu et se développent dans le mamelon (mamelon) et la peau environnante (adénocarcinome épidermotrope).
Symptômes
Ce qui est perceptible est un foyer inflammatoire fortement délimité, rougi et légèrement squameux partant du mamelon. Ce foyer s'agrandit progressivement et devient irritant ou douloureux. Une apparence d'eczéma se développe et un nodule tumoral peut souvent être ressenti derrière le mamelon.
Diagnostic
Dès qu'un changement cutané unilatéral de type eczéma dans la zone du mamelon et de l'aréole est détecté, ce changement cutané doit être examiné histopathologiquement (microscopiquement).
- Téton -
Papille mammaire - Aréole -
Areola mammae - Conduit de lait -
Canal lactifère - Lobule de la glande mammaire -
Lobuli glandulae mammariae - Tissu adipeux -
Corpus adiposum mammae - Travers de porc - Costas
- Grand pectoral -
Muscle pectoral majeur - Muscle de la scie antérieure -
M. serratus antérieur - Extérieur bizarre
Muscles abdominaux -
Muscle obliquus
externus abdominis - Paroi thoracique - thorax
- Peau - Cutis
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Histopathologie
Un examen plus attentif du tissu révèle qu'il y a une pénétration diffuse de l'épiderme avec les cellules de Paget (cellules épidermiques PAS-positives étonnamment grandes et claires avec un cytoplasme de couleur claire et de gros noyaux de cellules principalement ovales). La couche supérieure de la peau (derme) contient un infiltrat inflammatoire dit lymphohistiocytaire.
Diagnostic différentiel
Les autres causes possibles des changements cutanés sur le mamelon peuvent inclure:
- Eczéma du mamelon
- Contact eczéma ("Allergie")
- psoriasis (Psoriasis)
- Gale (acariens)
- Maladie de Bowen
- carcinome basocellulaire superficiel
thérapie
Le pronostic et le traitement de la maladie de Paget dépendent entièrement du stade et du type de cancer du sein. Dans le cas de la maladie de Paget, traiter uniquement les changements cutanés n'est en aucun cas suffisant et inefficace, car le cancer continue de se développer dans le tissu mammaire en dessous.
En savoir plus sur ici Stades du cancer du sein et le Thérapie pour le cancer du sein.
Pronostic / chances de guérison
La maladie du sein de Paget, également connue sous le nom de carcinome de Paget, est une forme rare de cancer qui peut affecter d'autres parties du corps et survient presque exclusivement chez les femmes. Souvent, il n'est pas correctement diagnostiqué au début car son aspect clinique peut facilement être confondu avec l'eczéma du mamelon. Pour le pronostic de la maladie de Paget, cependant, une détection précoce est très importante. Dans les premiers stades, une intervention chirurgicale suivie d'une irradiation tissulaire est généralement suffisante pour parvenir à la guérison. De plus, les ganglions lymphatiques de l'aisselle doivent être examinés et retirés si nécessaire. Cependant, il existe des facteurs qui peuvent aggraver considérablement le pronostic de la maladie de Paget. Le facteur pronostique le plus important est l'état des ganglions lymphatiques. Ceci décrit l'infestation des ganglions lymphatiques par les cellules tumorales. Plus l'implication des ganglions lymphatiques est importante, plus les chances de guérison sont mauvaises pour les personnes touchées. D'autres facteurs, tels que le grade de la tumeur et le statut du récepteur, ainsi que l'état général de la personne affectée et les maladies antérieures, jouent également un rôle important dans le pronostic du cas individuel.
