Rhabdomyosarcome

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

Tumeur musculaire, tumeur des tissus mous, sarcome des tissus mous

Anglais: rhabdomyosarcome

définition

Un rhabdomyosarcome est un sarcome des tissus mous rare, dont l'origine trouve son origine dans les muscles striés (rhabdo = striation transversale; myo- = muscle). Le rhabdomyosarcome est une (sous) forme de sarcome, qui est classée en fonction du cancer des os, des tissus mous ou du tissu conjonctif.

Résumé

Le rhabdomyosarcome est le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez l'enfant. Il existe trois formes différentes de rhabdomyosarcome, qui diffèrent par la forme de leurs cellules lorsqu'elles sont examinées au microscope. Ils doivent être énumérés ci-dessous et brièvement décrits sous leur forme cellulaire:

• Rhabdomyosarcome embryonnaire: cellules immatures en forme de fuseau
• rhabdomyosarcome alvéolaire: cellules géantes multinucléaires (plusieurs noyaux cellulaires); De plus, les rhabdomyoblastes présentent des stries cytoplasmiques transversales.
• rhabdomyosarcome polymorphe: noyaux cellulaires arrondis et allongés; polymorphisme nucléaire prononcé.

Les rhabdomyosarcomes se trouvent principalement dans la zone des muscles striés, mais le plus souvent dans la région de la tête et du cou, le tractus urogénital et les extrémités.

Les rhabdomyosarcomes se font ressentir différemment en termes de symptômes. La forme des symptômes dépend de l'emplacement du sarcome. La douleur et les éventuelles déficiences fonctionnelles sont parmi les symptômes les plus courants d'une telle maladie.

Si votre enfant présente de tels symptômes, le médecin organisera généralement un examen aux rayons X, qui, s'il est suspecté, peut généralement conduire à des examens complémentaires. Par exemple, un échantillon de tissu (Biopsie) servir. Comme mentionné ci-dessus, une distinction est faite entre les différentes formes de rhabdomyosarcome, de sorte que si la maladie est présente, il faut également faire attention à la forme cellulaire pour une détermination plus précise (examen microscopique).

La thérapie est toujours personnalisée. Cela va de la chirurgie radicale à la chimiothérapie adjuvante ou à la radiothérapie (radiothérapie). La forme de thérapie à rechercher individuellement dépend toujours du tableau clinique individuel.

Les pronostics sont également très individuels et dépendent de manière particulière de la localisation, de l'étendue et de la forme (voir ci-dessus) du sarcome. Le taux de survie à cinq ans est en moyenne de 60%. Elle peut être décrite comme plutôt défavorable, car les rhabdomyosarcomes réapparaissent (croissance tumorale renouvelée) en un à deux ans. La thérapie effectuée a également une grande influence sur le pronostic respectif.

Mise en scène

Dès qu'un enfant est suspecté de rhabdomyosarcome, des examens complémentaires sont organisés. Dès que la maladie a été confirmée, il faut savoir si les cellules tumorales se sont déjà développées dans d'autres parties du corps, car c'est le seul moyen de planifier individuellement et de manière adéquate la thérapie. Ces examens servent la soi-disant mise en scène.

Il existe différents systèmes pour diviser les étapes. Ils sont généralement basés sur la taille, l'emplacement initial et l'étendue de l'expansion (possible).
Les étapes seront discutées plus en détail ci-dessous. Les stades ne correspondent pas aux stades dits progressifs, mais servent plutôt à décrire l'état pathologique individuellement prononcé.

Étape 1:
Localisation du cancer:

• • Dans l'oeil

  • près de l'organe sexuel

  • dans la vessie

  • dans la région de la tête et / ou du cou

Étape 2:

• • Le rhabdomyosarcome a été retrouvé dans une partie du corps. Les parties du corps, cependant, ne sont pas celles énumérées à l'étape 1.

  • Le diamètre de la tumeur <5 cm.

  • Aucune expansion dans les ganglions lymphatiques.

Étape 3:

• • Le rhabdomyosarcome a été retrouvé dans une partie du corps. Les parties du corps, cependant, ne sont pas celles énumérées à l'étape 1.

  • Le diamètre de la tumeur ≥ 5 cm.

  • Le cancer se propage aux ganglions lymphatiques situés à proximité du rhabdomyosarcome.

Étape 4:

• • Métastase du rhabdomyosarcome au moment du diagnostic.

Rechute:

• • Rechute - formation après traitement du rhabdomyosarcome. Les rechutes peuvent se reproduire au même endroit ou affecter d'autres parties du corps.

localisation

Les rhabdomyosarcomes sont particulièrement fréquents dans la région tête / cou, les voies urogénitales (voies urinaires) et les extrémités. En principe, les rhabdomyosarcomes peuvent être localisés n'importe où sur le corps.

Les métastases se forment notamment dans les poumons et les os, dans le cerveau et dans les organes pelviens.

Symptômes

Les rhabdomyosarcomes se font ressentir différemment en termes de symptômes. La forme des symptômes dépend de l'emplacement et de l'étendue du sarcome.

Les voies urogénitales (voies urinaires inférieures) provoquent un rhabdomyosarcome très souvent Douleur d'estomac, Hématurie (= sang dans les urines), dysurie (= Miction douloureuse), Constipation (= constipation) et saignements vaginaux chez les patientes, mais gonflement des testicules chez les hommes.

Cause dans les extrémités Les rhabdomyosarcomes d'une part gonflements douloureux, mais aussi indolores. Les restrictions fonctionnelles peuvent également faire partie des symptômes des rhabdomyosarcomes.

Comme déjà mentionné ci-dessus, la localisation est un facteur décisif pour le type et la gravité des symptômes. Dans les rhabdomyosarcomes de stade 1, par exemple, le globe oculaire fait saillie ou se déplace, y compris le Respiration nasale peuvent être gênés ou la mâchoire enflée ou des troubles auditifs apparaissent.

diagnostic

Si un rhabdomyosarcome est suspecté, par exemple en raison des symptômes, des procédures d'imagerie sont généralement utilisées pour la détermination diagnostique. Cela comprend, par exemple, les examens aux rayons X, mais aussi l'imagerie par résonance magnétique (MRT) ou la scintigraphie. Une biopsie (= examen des tissus fins) peut être envisagée pour la confirmation du diagnostic et pour une planification plus détaillée des mesures thérapeutiques.

prévoir

Les chances pronostiques d'une guérison à long terme dépendent du stade. La règle est la suivante: plus le stade est élevé, plus le pronostic est mauvais. Alors que dans Stade I les chances de guérison à environ 80% peut être vu, ils se trouvent dans le Stade IV en moyenne seulement à 20 pour cent.

Les pronostics dépendent donc de manière particulière de la localisation, de la taille et de la formation éventuelle de métastases.

Le taux de survie moyen à cinq ans est d'environ 60%.