Collagénose

définition

Le terme «collagénoses» décrit un groupe de maladies d'origine auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire de la personne déclenche une réaction de défense contre les propres cellules du corps.
Dans le cas des collagénoses, cette réaction de défense est dirigée contre les cellules du tissu conjonctif. Puisque le tissu conjonctif se trouve partout dans le corps, pratiquement tous les organes peuvent être affectés. Il y a souvent des symptômes cutanés et des problèmes articulaires.

En savoir plus sous: Maladie auto-immune - Qu'est-ce que c'est?

causes

On ne sait pas pourquoi les maladies auto-immunes se développent.
Habituellement, le système de défense du corps est utilisé pour identifier et éliminer les cellules étrangères. Dans le cas des maladies auto-immunes, cette réaction de défense est dirigée contre les propres cellules de l'organisme. Dans le cas de la polymyosite et de la dermatomyosite, qui appartiennent aux collagénoses, une genèse paranéoplatique (c'est-à-dire liée à une tumeur) ou virale est discutée. Cependant, ces théories n'ont pas encore été définitivement clarifiées.
Une fois que le système immunitaire a commencé à déclencher une réponse immunitaire, une réaction inflammatoire se produit. Si, comme c'est le cas pour les collagénoses, des cellules du tissu conjonctif sont attaquées, par exemple, des cellules inflammatoires y migrent et, à long terme, un remodelage fibrotique se produit. Vous pouvez imaginer ce remodelage comme une cicatrice dans un endroit qui était auparavant endommagé. Le «tissu cicatriciel» n'étant plus le tissu d'origine de l'organe, un tel remodelage est associé à une perte de fonction, selon l'étendue.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur l'aspect clinique et un examen de laboratoire. Puisqu'il existe diverses maladies appartenant à la collagénose, le diagnostic de «collagénose» n'est pas posé, mais celui de la maladie respective. Les tableaux cliniques suivants appartiennent aux collagénoses:

• Lupus érythémateux
• Polymyosite et dermatomyosite
• Sclérodermie
• le syndrome de Sjogren

Dans le test de laboratoire, des anticorps spécifiques sont détectés dans le sang, appelés anticorps antinucléaires (ANA).

Symptômes

Selon la maladie, les symptômes peuvent se présenter différemment (lire l'article correspondant à la maladie respective, voir ci-dessus). Cependant, les collagénoses ont des symptômes cliniques communs. Des symptômes généraux tels que fièvre et perte de poids peuvent survenir. Les collagénoses sont souvent associées à des problèmes articulaires et à une inflammation musculaire. Les symptômes cutanés sont également courants. L'un d'eux est le soi-disant syndrome de Raynaud, un trouble circulatoire des mains. Lorsqu'il fait froid, les doigts deviennent d'abord blancs, puis bleus puis rouges.

Pour en savoir plus: Syndrome de Raynaud

Puisque le tissu conjonctif est attaqué dans les collagénoses, tout organe peut être affecté par la maladie. Par exemple, une inflammation du péricarde, connue sous le nom de péricardite, peut survenir. Si les poumons sont affectés, la membrane pulmonaire peut devenir enflammée. C'est ce qu'on appelle la pleurésie. Si l'inflammation persiste pendant une longue période, une fibrose pulmonaire peut se développer. Les reins ou le cerveau peuvent également être affectés par l'inflammation.

thérapie

Le principe de la thérapie est d'atténuer les symptômes de l'inflammation et de supprimer le système immunitaire. Il n'y a pas de traitement causal qui élimine la cause de la maladie. Il existe également un certain nombre de mesures générales pouvant contenir les plaintes. Cela inclut d'éviter le froid en présence du syndrome de Raynaud, la mise en œuvre cohérente de la physiothérapie et l'accompagnement d'un traitement psychothérapeutique.
Les anti-inflammatoires du groupe des AINS, y compris l'ibuprofène, peuvent être utilisés contre l'inflammation. Un autre groupe de médicaments fréquemment utilisé est les glucocorticoïdes, qui sont utilisés dans de nombreuses maladies auto-immunes car ils ont un effet immunosuppresseur. D'autres médicaments qui modulent le système immunitaire comprennent l'azathioprine et le méthotrexate.

En savoir plus sur le groupe de drogue ici Immunosuppresseurs

Durée et prévision

Les collagénoses sont des maladies chroniques pour lesquelles aucune thérapie causale n'est actuellement disponible. Avec certaines collagénoses, la maladie peut s'arrêter d'elle-même, mais la tendance à l'auto-guérison est généralement plutôt faible. La maladie progresse souvent lentement, de sorte que le niveau de souffrance des personnes touchées est tolérable pendant longtemps. Le pronostic dépend de la gravité et de l'emplacement des dommages. En particulier, l'expression dans les organes poumons, cœur et reins joue un rôle déterminant dans l'évolution de la maladie. S'ils sont atteints tardivement ou seulement légèrement, le pronostic est nettement meilleur que dans le cas d'une manifestation grave de la maladie dans ces organes.

Évolution de la maladie

L'évolution de la maladie est très variable. La plupart des maladies du collagène se manifestent à l'âge adulte moyen. Dans de nombreux cas, les symptômes n'augmentent que très progressivement. Il se peut que certaines collagénoses ne soient visibles que par des symptômes cutanés. Cependant, une évolution systémique est également possible, ce qui nécessite un traitement immunosuppresseur plus agressif. L'évolution de la maladie dépend de l'état des organes affectés. Si des organes vitaux tels que les reins, le cœur ou les poumons subissent un remodelage fibrotique sévère, la fonction de ces organes peut se détériorer rapidement. Si les articulations et la peau sont les principaux lieux de manifestation, beaucoup de personnes touchées peuvent mener une vie largement illimitée avec un traitement approprié. Cependant, aucune déclaration générale ne peut être faite sur l'évolution, car les collagénoses peuvent produire une image très variable des symptômes.

À quel point est-ce contagieux?

Il n'y a aucun risque d'infection par la collagénose. La polymyosite et la dermatomyosite sont soupçonnées d'avoir une origine virale de la maladie par une infection par le virus Coxsackie. Les maladies virales sont souvent contagieuses. Cependant, l'infection par le virus ne signifie pas que le tableau clinique de la collagénose se développe à partir de celui-ci. On pense que le système immunitaire est mal «façonné» par le virus, ce qui l'amène à attaquer les propres cellules du corps. La manière dont cela se produit dans des cas individuels n'a pas encore été suffisamment étudiée.