Syndrome de Verner-Morrison

Synonymes

VIPoma, Diarrhée hydrique Hypokaliémie

définition

Le syndrome de Verner-Morrison en décrit un dégénérescence maligne du pancréas.

C'est un très maladie rarequi survient chaque année chez 1 personne sur 1 million. L'âge typique auquel vous contractez cette maladie est d'environ 50 ans.

Cette maladie en est une tumeur du système neuroendocrinien (Système nerveux et Système endocrinien concernant). Les cellules glandulaires sont affectées, de sorte que la tumeur peut être trouvée Adénocarcinome (Carcinomes qui affectent les glandes) compte.
La dégénérescence est dans le Cellules D1 et conduit à une libération modifiée d'une hormone tissulaire appelée "polypeptide vasoactif“.

Produit principalement le pancréas Les hormones (Substances messagères) et Les enzymesque le corps se fend et donc dans le digestion des composants individuels des aliments comme les glucides, Les graisses et Blancs d'oeufs Aidez-moi.

Dans VIPoma, il y a une conversion des cellules D1, qui sont responsables de la production du "polypeptide vasoactif" (VIP), sont responsables.
Le changement dans la cellule entraîne un sans entrave et distribution excessive de l'hormone VIP.

Symptômes

Puisque dans le syndrome de Verner-Morrison, il y a une libération excessive du Hormone VIP vient et le "polypeptide vasoactif" est responsable de la libération d'eau de l'intestin grêle, le principal symptôme est la diarrhée.
Ceci s'accompagne d'une perte quotidienne de liquides 4-6 litres.
Dans ce contexte, le corps perd également des choses importantes Électrolytes (Minéraux). En raison de la perte massive de liquide, il y a également une excrétion excessive de via le tractus intestinal potassium.

Un taux trop bas de potassium dans le sang est appelé Hypokaliémie.

D'où le deuxième nom de la maladie Diarrhée hydrique hypokaliémie, En allemand, les deux principaux symptômes de la maladie sont déjà dans le nom: La diarrhée (La diarrhée) et le diminution du taux de potassium (Hypokaliémie) en sang.

Le prochain symptôme qui survient dans le syndrome de Verner-Morrison est trop peu Acide gastrique dans le suc gastrique.
L'activité du peptide vasoactif conduit à la stimulation de Glucagon continue d'en être un situation métabolique diabétique.

Il peut également être utilisé pour Perte d'autres minéraux Comment magnésium (Hypomagnésémie) et Les phosphates (Hypophosphatémie) et une accumulation de calcium (Hypercalcémie) viennent dans le sang.

Un flush peut se produire dans lequel la personne malade a unrougeur accidentelle se met en face.

En raison de la forte perte de fluide et des faibles niveaux de potassium dans le sang, il peut également entraîner un affaiblissement aigu du un rein (insuffisance rénale aiguë).

diagnostic

Pour le diagnostic, du sang supprimé qui est basé sur le VIP est examiné et les symptômes sont essentiels à la détection de cette maladie.

Les niveaux de potassium et les niveaux d'autres électrolytes dans le sang sont également d'une importance énorme.

thérapie

Pour traiter la tumeur, il existe d'une part la possibilité d'utiliser le tissu dégénéré du pancréas Encliation tumorale (Énucliation - éviscération) opérationnel ôter.

S'il n'est pas possible d'enlever la tumeur par chirurgie, c'est le cas, par exemple, lorsque le tumeur A déjà métastasé dans le corps, il y a encore la possibilité des symptômes de la maladie médicinal traiter.

Des médicaments tels que Ocréotide et Streptozotocine.
L'ocréotide est un médicament qui, dans sa structure chimique, est la propre hormone du corps Somatostatine (Hormone de croissance) et donc similaire à la façon dont cette hormone fonctionne dans le corps humain.
La somatostatine inhibe les effets de Hormones pancréatiques et contribue ainsi à inhiber l'effet du peptide vasoactif dans VIPom.

La streptozotocine est l'une des Glucosamines et a un effet inhibiteur sur les cellules du pancréas et inhibe ainsi la libération excessive du "peptide vasoactif" et atténue ainsi les symptômes.

Une troisième variante de traitement est la chimiothérapie, un bon moyen de traiter les symptômes sévères du VIPoma déjà métastatique et de prévenir la croissance et la propagation de la tumeur.

prévoir

En termes de pronostic, il s'agit d'une maladie qui, en raison de ses symptômes graves, est définitivement fatal peut courir.
Sinon, il est possible de rencontrer ces symptômes à l'hôpital et s'il n'y a pas de métastases (dans 50% des cas), cela peut tumeur être bien traité par chirurgie.