Syndrome de Stevens Johnson

Qu'est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson?

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie grave très rare.
La cause de cette maladie est souvent une infection antérieure ou l'utilisation d'un nouveau médicament. La maladie est causée par une réaction excessive du système immunitaire. La maladie devient perceptible par une desquamation de la peau, des cloques douloureuses et une forte sensation de maladie.
Les femmes sont généralement beaucoup plus touchées que les hommes. Les personnes qui souffrent du VIH sont également particulièrement touchées.

Quelles sont les causes?

Deux causes principales peuvent déclencher le syndrome de Stevens-Johnson. D'une part, une infection antérieure ou, d'autre part, la prise d'un nouveau médicament.

Le syndrome de Stevens-Johnson survient principalement dans les 8 premières semaines après la prise d'un nouveau médicament. Certains médicaments sont plus souvent associés au syndrome de Stevens-Johnson que d'autres. Celles-ci incluent surtout les médicaments avec l'ingrédient actif allopurinol (utilisé dans la goutte) et les médicaments avec le groupe d'ingrédients actifs des sulfamides tels que le cotrimoxazole (antibiotique).

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Comment diagnostique-t-on le syndrome de Stevens-Johnson?

À l'aide d'un entretien avec le patient (anamnèse), le médecin peut découvrir les déclencheurs possibles du syndrome de Stevens-Johnson.

Un examen physique sera alors effectué. Souvent, le médecin peut suspecter un syndrome de Stevens-Johnson en fonction de l'apparence clinique avec une anamnèse appropriée.

Par mesure de sécurité, une biopsie cutanée est effectuée pour confirmer le diagnostic de syndrome de Stevens-Johnson.

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Quels sont les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson?

Une desquamation de la surface de la peau est caractéristique du syndrome de Stevens-Johnson. Les apparences cutanées sont circulaires et des vésicules se forment souvent. L'apparence de ceux-ci rappelle une brûlure. La peau est rougie et en croûte. Ces plaies sur la peau sont très douloureuses.

L'atteinte supplémentaire des muqueuses est révélatrice du syndrome de Stevens-Johnson. Cela affecte principalement la bouche et la gorge, ainsi que la région génitale. En plus des symptômes à la surface de la peau, il y a souvent une inflammation de la conjonctive des yeux.

De plus, les personnes atteintes souffrent très souvent d'une forte sensation de maladie, de fièvre et d'inflammation de la muqueuse nasale (rhinite).

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Dans quels endroits le syndrome de Stevens-Johnson survient-il en particulier?

L'atteinte de la membrane muqueuse est caractéristique du syndrome de Stevens-Johnson. Cela signifie que la membrane muqueuse est toujours affectée. Les muqueuses se trouvent principalement dans la bouche et la gorge ainsi que dans la région génitale, c'est pourquoi ces parties du corps sont très souvent touchées par le syndrome de Stevens-Johnson.

Les endroits où la surface de la peau se décolle sont souvent sur le tronc. Le visage, les bras et les jambes peuvent également être affectés.

En plus des symptômes cutanés, la conjonctivite est très courante.

thérapie

Si le syndrome de Stevens-Johnson s'est développé à la suite de la prise d'un nouveau médicament, il doit être arrêté immédiatement. En général, il est important d'éviter la cause de déclenchement si elle est connue et possible.

Le traitement intensif est similaire au traitement des brûlures: des liquides sont administrés, les plaies sont traitées et, si nécessaire, des conséquences telles qu'une intoxication sanguine (septicémie) ou des infections bactériennes sont traitées avec des antibiotiques.

L'administration de médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme la cortisone, est controversée et n'est généralement pas utilisée. Dans des cas individuels, bien sûr, d'autres options de traitement peuvent également être utilisées.

Durée

Il n'y a pas de règle universelle sur la durée du syndrome de Stevens-Johnson.
La durée dépend principalement de la rapidité avec laquelle le traitement est initié et de l'efficacité de la thérapie. En règle générale, quelques jours à quelques semaines peuvent être attendus.

Comment est le processus?

Les patients atteints souffrent très souvent d'une très forte sensation de maladie et sont très gravement malades. Il est donc important de diagnostiquer tôt le syndrome de Stevens-Johnson et de le traiter immédiatement.

Dans certains cas, la maladie peut être très grave. Cette forme sévère de syndrome de Stevens-Johnson est connue en termes techniques sous le nom de nécrolyse épidermique toxique (NET).

Quel est le pronostic?

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie très grave.
Dans certains cas, cela peut être très grave. En fonction de la gravité de la maladie, la probabilité de mourir de la maladie est de 6% dans la forme bénigne jusqu'à 50% dans la forme sévère (nécrolyse épidermique toxique).

Quelles peuvent être les conséquences à long terme?

La maladie guérit généralement sans laisser de cicatrices.
Il est important que la surface de la plaie ne soit pas manipulée, par exemple rayée. Les surfaces de la plaie doivent également être traitées et entretenues régulièrement pour éviter les cicatrices.

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Est-ce contagieux?

Le syndrome de Stevens-Johnson n'est pas contagieux. Dans cette maladie rare, le système immunitaire de quelques personnes réagit de manière excessive, c'est pourquoi cette maladie survient.

Les maladies déclenchées par un pathogène bactérien ou viral sont généralement contagieuses. Ce n'est pas le cas avec le syndrome de Stevens-Johnson.

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En quoi le syndrome de Lyell est-il différent du syndrome de Stevens-Johnson?

Le syndrome de Stevens-Johnson définit une atteinte cutanée de moins de 10% de la surface corporelle totale. Si jusqu'à 30% de la surface corporelle est touchée, on parle d'une forme transitionnelle. Si plus de 30% de la surface corporelle est touchée par la peau, on parle de nécrolyse épidermique toxique.

Ceci est également connu sous le nom de syndrome de Lyell lorsque la maladie a été déclenchée par la prise de médicaments. Il s'agit d'une réaction médicamenteuse grave et potentiellement mortelle. Les médicaments pouvant provoquer une nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell) comprennent: la phénytoïne, les sulfamides, l'allopurinol et les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) tels que la fluoxétine.