Cancer de la glande lymphatique

introduction

Le cancer lymphatique décrit la dégénérescence des cellules des ganglions lymphatiques et des tissus lymphatiques, tels que dans le tissu lymphoïde de l'intestin, de la rate ou du cerveau.
Il existe deux types de cancer des glandes lymphatiques: le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien, ce dernier étant significativement plus fréquent (environ 85% des cancers des glandes lymphatiques). Ils sont tous perceptibles par un gonflement indolore des ganglions lymphatiques et surtout par les soi-disant symptômes B, consistant en une diminution des performances, des sueurs nocturnes et une perte de poids indésirable. Le diagnostic est confirmé par un échantillon de tissu et avec une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie, les chances de guérison sont assez bonnes.

Synonymes

Cancer des ganglions lymphatiques, lymphome (malin), maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien

Anglais: cancer des ganglions lymphatiques, cancer des glandes lymphatiques, lymphome

définition

Cancer de la glande lymphatique est un type de cancer pas si rare causé par la dégénérescence maligne (maligne) des cellules système lymphatique émerge et à la Groupe de lymphomes est compté. À la Système lymphatique appartiennent à la Ganglions lymphatiquesqui sont dispersés sur tout le corps et reliés les uns aux autres par des vaisseaux lymphatiques qui Pharynx (Les amygdales), les Moelle, du Thymus, les Rate, ainsi que le tissu lymphatique dans l'intestin (MALT), les poumons (BALT) et le cerveau.

Types de cancer de la glande lymphatique

Selon le type de cellule d'où proviennent les néoplasmes malins, il existe à peu près deux groupes de cancer des glandes lymphatiques:

• Lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin), qui porte le nom de son découvreur et dans lequel les cellules dites de Hodgkin et les cellules de Sternberg-Reed peuvent être identifiées au microscope
• Le groupe très hétérogène de lymphomes non hodgkiniens, qui comprend le lymphome de Burkitt et la maladie de Waldenström.

Dans la maladie de Hodgkin, il existe une subdivision supplémentaire en quatre sous-formes, qui diffèrent par leur apparence histologique (c'est-à-dire tissulaire) et en ce qui concerne le pronostic: La plus courante (environ 60% des cas) est le type nodulaire-sclérosant.
Les lymphomes non hodgkiniens représentent un grand groupe avec plus de vingt cancers des glandes lymphatiques différents, qui diffèrent principalement dans les cellules d'origine du cancer.

Symptômes du cancer des glandes lymphatiques

Le cancer de la glande lymphatique est typique des ganglions lymphatiques indolores et hypertrophiés qui ne peuvent être liés à une infection. Ils peuvent survenir dans différentes parties du corps et persister généralement plus longtemps. Ils sont souvent palpables au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine. Les ganglions lymphatiques élargis dans la région du cou sont les plus courants.

En savoir plus ici: Des ganglions lymphatiques enflés

Les lymphomes thoraciques ne sont souvent pas remarqués jusqu'à ce qu'une radiographie soit prise. Si les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont proches des voies respiratoires, une toux et une toux irritables peuvent survenir pendant l'exercice. Les ganglions lymphatiques élargis dans l'abdomen sont moins fréquents et se remarquent par la fièvre.

De plus, une combinaison de trois symptômes est classique pour cette maladie. Les médecins appellent cette triade des symptômes B. Il comprend:

• Fièvre de plus de 38 degrés Celsius
• Perte de poids non intentionnelle de plus de 10% du poids initial au cours des 6 derniers mois
• Sueurs nocturnes

La fatigue et la fatigue peuvent également survenir. L'élargissement de la rate est typique du lymphome de stade avancé. Dans certains cas, cela peut être ressenti sous l'arc costal gauche et l'élargissement peut causer de la douleur. Les patients décrivent également des démangeaisons qui peuvent apparaître sur tout le corps.

Vous pouvez trouver plus d'informations à ce sujet ici: Symptômes du cancer des glandes lymphatiques

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Le foie peut également être agrandi au cours de la maladie, en particulier dans le lymphome de Hodgkin. Cela se remarque par une douleur dans l'abdomen supérieur droit, qui est déclenchée par le gonflement de l'organe.

Un autre symptôme moins courant caractéristique du lymphome de Hodgkin est ce que l'on appelle la douleur liée à l'alcool. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont douloureux lorsqu'ils ne consomment que de petites quantités d'alcool.

Symptômes du lymphome non hodgkinien

Si la maladie est très avancée, les lymphomes non hodgkiniens peuvent affecter la moelle osseuse. Celui-ci est déplacé de sorte que la destruction des cellules de la moelle osseuse peut entraîner des saignements, une augmentation des infections ou une anémie.

De plus, des masses peuvent apparaître dans les zones des oreilles, du nez et de la gorge, sur la peau, dans tout le tube digestif et dans le système nerveux central. Ceux-ci sont classés dans la classification d'Ann-Arbor comme une infestation d'une région à l'extérieur du ganglion lymphatique.

Le myélome multiple est un sous-type de lymphome non hodgkinien. Ici, les os sont souvent attaqués et deviennent poreux. Cette maladie peut être remarquée avec des maux de dos et des fractures spontanées.

Symptômes chez les enfants

Le lymphome de Hodgkin est également une maladie qui peut survenir pendant l'enfance. Chez les enfants, les symptômes sont similaires à ceux des adultes.

Ici aussi, les gonflements des ganglions lymphatiques indolores et les symptômes B sont représentés. Cependant, les enfants ayant des ganglions lymphatiques enflés et de la fièvre ne devraient pas penser directement au cancer des glandes lymphatiques, car ces symptômes sont également typiques d'une simple infection. Si le gonflement des ganglions lymphatiques ou une toux sèche persiste pendant une longue période, un médecin doit être examiné.

causes

Les causes concrètes du développement du cancer des glandes lymphatiques sont encore inconnues. On pense cependant que plusieurs facteurs doivent être réunis pour qu'un lymphome malin se développe.

Causes du lymphome de Hodgkin

Dans la maladie de Hodgkin, des cellules B anormales se développent, dont le travail est normalement la production d'anticorps. Ces cellules appartiennent au groupe des lymphocytes et jouent un rôle important dans la défense immunitaire spécifique des agents pathogènes de notre corps.

Le problème avec ces cellules anormales est que, contrairement aux cellules B saines, elles ne périssent pas simplement à un moment donné, mais comme les cellules géantes multinucléées continuent à produire des cellules B anormales et incomplètement fonctionnelles. Ce qui fait dégénérer les cellules de cette manière n'a pas été finalement clarifié. Cependant, les facteurs d'influence sont:

• Diverses influences environnementales
• Paramètres génétiques
• Processus immunologiques perturbés

Causes du lymphome non hodgkinien

Dans le lymphome non hodgkinien, la dégénérescence peut affecter tous les sous-types de lymphocytes responsables de la défense contre les organismes étrangers:

• Cellules B (comme dans le lymphome de Hodgkin)
• Cellules T
• Cellules tueuses naturelles (cellules NK)

Dans le cas de ce cancer de la glande lymphatique, les causes ne sont finalement pas claires. Cependant, le virus Eppstein-Barr (EBV), entre autres, est mis en relation. Cependant, environ 90% de tous les adultes ont des anticorps contre ce virus dans leur sang et doivent donc avoir été en contact avec lui au cours de leur vie.

Cependant, seule une petite proportion d'entre eux développent effectivement un cancer des glandes lymphatiques et, à l'inverse, il existe également des patients sans anticorps contre l'EBV. Il est donc hors de question comme seul déclencheur.

Vous pouvez également trouver plus d'informations ici: Virus d'Epstein-Barr

D'autres virus tels que le VIH, ainsi que des influences génétiques, des maladies auto-immunes (telles que le syndrome de Sjögren), des substances chimiques (par exemple des insecticides) ou des infections bactériennes (par exemple avec le pathogène Helicobacter pylori sont discutés comme causes possibles de la maladie.

diagnostic

Il n'est pas rare qu'un cancer des glandes lymphatiques soit découvert par accident lors d'un examen de routine. Le diagnostic commence par un examen physique détaillé. Un échantillon de tissu (biopsie) est ensuite prélevé sur le ganglion lymphatique enflé et examiné au microscope.

Diverses techniques d'imagerie peuvent être utilisées pour estimer plus précisément la propagation du cancer:

• Tomodensitométrie (CT)
• Tomographie par résonance magnétique (IRM)
• Scintigraphie squelettique
• Tomographie par émission de positrons (TEP)
• Ultrasonique

Par exemple, il pourrait être utilisé pour identifier si la moelle osseuse ou le foie est infecté, ou si le cancer s'est déjà propagé et des métastases peuvent être observées.

En savoir plus à ce sujet sous: Diagnostic du cancer de la glande lymphatique

Examen histologique

À l'aide de l'examen histologique du tissu prélevé, il est possible pour le médecin dans de nombreux cas de faire une déclaration exacte sur le type et la classification du cancer de la glande lymphatique. Les cellules géantes de Sternberg-Reed et les cellules de Hodgkin, par exemple, sont considérées comme des preuves claires de la maladie de Hodgkin. Le foie et la moelle osseuse sont également des tissus qui peuvent être utilisés pour la biopsie.

Numération globulaire

La formule sanguine dans le lymphome de Hodgkin montre une diminution absolue du nombre de lymphocytes, qui sont un sous-groupe de globules blancs. Cette réduction n'est détectable que chez environ un quart des patients aux premiers stades de la maladie et chez presque tous les patients aux stades ultérieurs.

Chez environ un tiers des patients, les granulocytes éosinophiles, qui appartiennent également aux globules blancs, sont également augmentés. De plus, la vitesse de sédimentation est augmentée, ce qui est un paramètre d'inflammation non spécifique.

Dans les lymphomes non hodkiniens, l'objectif principal de la formule sanguine est de voir s'il y a déjà eu des changements dans la moelle osseuse, ce qui peut être observé dans le nombre de cellules sanguines. En outre, des méthodes biochimiques spéciales dans le sang peuvent être utilisées pour déterminer quel lymphome non hodgkinien est le plus probable.

En savoir plus sur la méthode d'examen ici: Numération globulaire

Ultrasonique

Dans le cancer de la glande lymphatique, l'échographie est principalement utilisée pour examiner l'abdomen afin de rechercher des ganglions lymphatiques hypertrophiés le long des gros vaisseaux. Les ganglions lymphatiques dans les zones du cou, des aisselles et de l'aine peuvent également être examinés par échographie, mais il n'y a aucun avantage ici par rapport à l'examen de palpation.

thérapie

Thérapie du lymphome de Hodgkin

Dans le lymphome de Hodgkin, l'approche thérapeutique consiste toujours à guérir la maladie et à éliminer les cellules tumorales dans les trois mois. La thérapie est toujours basée sur la chimiothérapie et la radiothérapie.

En savoir plus ici: Conduire une chimiothérapie

Aux stades I et II, deux cycles de chimiothérapie avec quatre substances (schéma ABVD) sont effectués simultanément avec un rayonnement local des ganglions lymphatiques. Si certains facteurs de risque sont présents, deux cycles d'une autre combinaison de 6 agents chimiothérapeutiques (schéma BEACOPP) sont administrés en plus de la radiothérapie, suivis de deux cycles du schéma ABVD.

S'il y a une grosse tumeur au niveau de la poitrine ou au stade III ou IV selon Ann-Arbor, le traitement est d'abord effectué avec 6 cycles du schéma BEACOPP avant l'irradiation puis le tissu tumoral restant est irradié. Cependant, le schéma BEACOPP ne doit pas être utilisé chez les patients âgés de plus de soixante ans.

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Traitement du lymphome non hodgkinien

Dans le groupe des lymphomes non hodgkiniens, une distinction est faite entre les types de haut et de bas grade, c'est-à-dire selon le degré de malignité de la sous-forme respective du cancer de la glande lymphatique.

Un lymphome non hodgkinien de bas grade au stade I et II est uniquement irradié et peut donc être guéri. Aux stades III et IV des tumeurs malignes de bas grade, on peut supposer que le cancer de la glande lymphatique se propage dans tout le corps, de sorte que le but du traitement est uniquement d'atténuer les symptômes et d'améliorer la qualité de vie. Ceci est géré soit par une surveillance active du cancer, soit par une chimiothérapie. Ceci n'est souvent pas très efficace car les formes de bas grade ne se divisent que lentement et ne sont donc pas une bonne cible pour la chimiothérapie.

Les lymphomes non hodgkiniens hautement malins sont traités à tous les stades avec une chimiothérapie à base de quatre substances différentes (schéma CHOP). Le but thérapeutique ici est toujours un remède.

Certaines sous-formes spéciales de cancer de la glande lymphatique sont à nouveau traitées avec d'autres schémas thérapeutiques, tels que le lymphome cérébral primaire, la leucémie lymphatique chronique et le myélome multiple.

Plus d'informations peuvent être trouvées ici: Traitement du cancer lymphatique

prévoir

Pronostic du lymphome de Hodgkin

Le pronostic du lymphome de Hodgkin est très bon. Après cinq ans, 80 à 90% de tous les patients sont toujours en vie sans que la maladie ne soit revenue. Chez les enfants, ce taux est encore plus élevé, avec plus de 90% de patients survivants sans maladie à cinq ans.

Les deux tiers des récidives surviennent dans la première année suivant la fin du traitement, plus de 99% au cours des cinq premières années. Cela signifie que des soins de suivi structurés dans les cinq premières années suivant le traitement sont très importants pour détecter une récidive de la maladie à un stade précoce.

Cependant, le risque d'un deuxième cancer est augmenté par la thérapie avec plusieurs agents chimiothérapeutiques et la radiothérapie. Environ 10 à 20% des patients contractent une deuxième tumeur au cours de leur vie, souvent 30 ans plus tard. Les tumeurs secondaires typiques sont:

• Cancer du sein
• Cancer de la thyroïde
• Leucémie myéloïde aiguë

La présence de symptômes B indique un pire pronostic.

Pronostic du lymphome non hodgkinien

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens ne peut pas être déterminé universellement pour tous les sous-types de ce groupe. Cela dépend en grande partie du comportement de chaque espèce. Dans ce qui suit, les pronostics pour certains lymphomes non hodgkiniens courants sont donnés.

1. Le lymphome non hodgkinien B diffus à grandes cellules a un taux de survie à 5 ans de 60% à 90% selon les caractéristiques génétiques. Avoir un impact négatif sur le pronostic:

• Âge élevé
• Mauvais état général
• Ann-Arbor étapes III et IV
• Implication en dehors des ganglions lymphatiques

2. Le lymphome folliculaire a un taux de survie médian d'environ 10 ans au moment du diagnostic.

3. Le lymphome à cellules du manteau a un pronostic encore plus sombre avec une durée de survie médiane d'environ 5 ans.

4. Le pronostic du myélome multiple dépend de nombreux facteurs. Dans le meilleur des cas chez les patients jeunes avec une thérapie optimale, le taux de survie après 10 ans est de 50%.

5. Le lymphome de Burkitt entraîne la mort en quelques mois s'il est diagnostiqué tardivement et si le traitement est inadéquat. S'il est reconnu et traité à un stade précoce, les chances de survie pour les 10 prochaines années sont d'environ 90%. Si plusieurs organes sont déjà atteints au moment du diagnostic, cette chance de survie tombe en dessous de 50%. Malheureusement, avec le lymphome de Burkitt, des tumeurs secondaires surviennent souvent, ce qui a également un effet négatif sur le pronostic.

6. La mycose fongoïde ne présente un bon pronostic qu'à un stade très précoce en raison de sa croissance très lente. Si la tumeur montre une croissance transfrontalière, le pronostic est très mauvais.

7. Le syndrome de Sézary peut montrer une évolution favorable au fil des ans. Mais si un certain stade est dépassé, la détérioration se produit très rapidement, souvent avec une issue fatale.

Étapes

Les stades du cancer lymphatique sont basés sur la classification d'Ann-Arbor en 4 stades.

Si seuls les ganglions lymphatiques sont touchés, les stades I-III reçoivent l'addition N. Si d'autres régions en dehors des ganglions lymphatiques sont affectées, l'addition E (pour extranodal) est ajoutée au stade. De plus, la présence de symptômes B peut être indiquée par un B, tandis que l'absence de ces symptômes est indiquée par un A.

Étape I.

Il existe une affection d'une région ganglionnaire ou une affection d'une région voisine en dehors des ganglions lymphatiques (affection extranodale). Dans ce cas, la rate ferait également partie d'une région ganglionnaire, car c'est l'un des organes du système immunitaire, tout comme les ganglions lymphatiques.Par exemple, les régions voisines peuvent être la paroi thoracique, le péricarde ou les poumons.

Une infestation extranodale est causée par une migration du cancer de la glande lymphatique vers les structures voisines. Il est important de distinguer si la région située à l'extérieur des ganglions lymphatiques est touchée en raison de la proximité des ganglions lymphatiques ou si elle se propage sur de plus longues distances. Dans le second cas, on parlerait automatiquement de stade IV.

Stade II

Au stade II, deux ou plusieurs régions de ganglions lymphatiques ou des régions voisines en dehors des ganglions lymphatiques sont impliquées. Ceux-ci sont situés collectivement au-dessus ou en dessous du diaphragme. Au stade II, par exemple, les ganglions lymphatiques de l'aisselle et du cou ou de l'aine et de l'abdomen sont touchés.

Stade III

Le stade III implique également deux ou plusieurs régions de ganglions lymphatiques ou d'autres régions voisines en dehors des ganglions lymphatiques. Ici, les foyers infectés sont situés au-dessus ET en dessous du diaphragme.

Stade IV

Au quatrième stade, quels que soient les ganglions lymphatiques, au moins un organe n'appartenant pas au système immunitaire est affecté par le cancer des glandes lymphatiques. Cela signifie que, par exemple, si le foie est affecté seul, cela conduit immédiatement au stade IV, que les ganglions lymphatiques soient également anormaux ou non.

Chances de récupération

Chances de guérison d'un lymphome hodgkinien

Dans le lymphome de Hodgkin, la thérapie curative est effectuée à toutes les étapes, ce qui signifie que le but de la thérapie est de guérir la maladie à toutes les étapes. Ainsi, les chances de guérison dans ce sous-groupe sont également bonnes.

Si le cancer de la glande lymphatique réapparaît après la fin du traitement (rechute), les chances de guérison changent. Ces récidives surviennent souvent dans les cinq premières années suivant la fin du traitement initial.

• En cas de rechute dans les trois premiers mois, les chances de guérison ne sont que d'environ 20%
• En cas de rechute après les trois premiers mois, les chances de guérison sont d'environ 30%
• Avec des récidives encore plus tardives, les chances de guérison sont même d'environ 50%

On peut donc résumer qu'une rechute a plus de chances de guérison si elle survient tard.

Chances de guérison d'un lymphome non hodgkinien

Dans le groupe des lymphomes non hodgkiniens, le tableau est un peu plus hétérogène. Une distinction doit être faite ici si le type de cancer de la glande lymphatique est hautement malin, c'est-à-dire à croissance rapide ou une sous-espèce faiblement maligne à croissance lente.

Les sous-espèces de bas grade ne peuvent être guéries que dans les premiers stades. Parce que le taux de croissance est très lent, la chimiothérapie n'est pas aussi efficace. Dans les derniers stades du sous-groupe de bas grade, il n'y a pratiquement aucune chance de guérison et cela n'est pas considéré comme un objectif thérapeutique. Cependant, une durée de vie de plusieurs décennies peut être atteinte en utilisant des concepts thérapeutiques modernes.

Les lymphomes non hodgkiniens hautement malins se développent beaucoup plus rapidement que leurs homologues et sont donc facilement traitables par chimiothérapie. Un remède peut être supposé ici dans les premiers stades. Dans les derniers stades, les chances de guérison sont d'environ 60%.

Plus d'informations peuvent être trouvées ici: Chances de guérison du cancer lymphatique

la fréquence

Le cancer de la glande lymphatique est l'un des 10 cancers les plus courants en Allemagne et il peut en principe en tout âge se produire. La maladie de Hodgkin a deux soi-disant pics d'âge: d'une part, elle est très fréquente chez les hommes particulièrement jeunes entre les deux 20-30 ans et d'autre part chez les adultes âgés 50-60 ans préféré avant. Les lymphomes non hodgkiniens surviennent principalement entre 40 et 70 ans. En Allemagne, environ 2 000 personnes développent chaque année la maladie de Hodgkin et environ 13 000 le lymphome non hodgkinien. Dans l'ensemble, les femmes sont un peu plus souvent touchées que les hommes et il y a une certaine accumulation territoriale de cas.

l'histoire

Médecin et pathologiste britannique Thomas Hodgkin (* 1798) ont examiné diverses maladies du système lymphatique, y compris la Cancer de la glande lymphatique. Du la maladie de Hodgkin (aussi: lymphogranulomatose) a été décrit pour la première fois par lui en 1832 et donc nommé d'après lui. Le résumé de tout le monde lymphome malin au groupe des lymphomes non hodgkiniens date également de cette période.