Atrophie cérébelleuse

introduction

Le cerveau est composé de différentes parties, y compris le cervelet. Il joue un rôle important dans la coordination et le réglage fin des mouvements des différents muscles et de l'équilibre.
On pense également qu'il est impliqué dans de nombreuses compétences cognitives et émotionnelles. Il se trouve dans la fosse postérieure. Il se trouve sous le cerveau et derrière le tronc cérébral.
Le cervelet est recouvert par la tente cérébelleuse qui sépare le cervelet du cerveau.

Classification de l'atrophie cérébelleuse

L'atrophie cérébelleuse est une perte démontrable de tissu dans le cervelet. Cela signifie que le cervelet devient plus petit et ne peut plus remplir pleinement ses tâches.
Il est divisé en trois zones, chacune avec des fonctions différentes. Selon la mesure dans laquelle une ou plusieurs zones sont affectées, les défaillances fonctionnelles sont différentes.

Selon les causes, certaines zones cérébelleuses ont tendance à rétrécir. Selon la cause, une diminution du cortex cérébelleux ou de la moelle cérébelleuse est observée.
Les implications précises pour la masse du rétrécissement des tissus cérébelleux sont controversées.

causes

Les causes de l'atrophie tissulaire du cervelet sont très diverses et peuvent survenir à tout âge. Les causes et le diagnostic et le traitement qui en résultent peuvent être classés en trois groupes de personnes touchées:

• Les personnes atteintes qui tombent malades avant l'âge de 25 ans et dont les frères et sœurs sont également atteints ou si l'atrophie cérébelleuse survient de manière sporadique.
• Les personnes atteintes chez lesquelles les symptômes de l'atrophie cérébelleuse varient et un parent est affecté.
• Les personnes touchées qui tombent malades après leur 40e année de vie et si la maladie survient de manière sporadique.

En outre, l'atrophie cérébelleuse peut être divisée en trois formes, dans lesquelles les groupes affectés sont représentés différemment:

• Formes héritées: Il s'agit généralement d'un héritage autosomique dominant. Une autre distinction est faite ici en fonction des symptômes qui l'accompagnent et en fonction de la zone cérébelleuse ou, le cas échéant, des autres zones cérébrales les plus touchées.
• Les formes symptomatiques sont généralement causées par une maladie tumorale, par des virus à prion ou par des substances toxiques telles que l'alcool ou des médicaments (par exemple des cytostatiques).
  On suppose que les anticorps sont initialement dirigés contre le tissu tumoral. Souvent, l'atrophie cérébelleuse peut être observée avant la maladie tumorale. Il s'agit souvent de carcinomes pulmonaires à petites cellules ou de tumeurs gynécologiques.
• Des formes sporadiques se retrouvent souvent dans le contexte d'une atrophie tissulaire multiple. Sinon, on parle de formes sporadiques si les deux autres groupes de causes évoqués peuvent être exclus.

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de l'alcool

L'atrophie cérébelleuse peut être causée par l'alcool (forme symptomatique). Certains chercheurs suggèrent que le cervelet en particulier est sensible aux effets toxiques de l'alcool.

Dans le contexte de l'alcoolisme chronique, l'atrophie tissulaire du cervelet peut se manifester sous la forme de la triade de Charcot caractéristique des troubles cérébelleux: vision double, troubles de l'équilibre ou de la coordination, et un trouble de la parole. Les tremblements oculaires sont moins souvent observés.

Selon l'étendue et la zone cérébelleuse touchée, les symptômes se manifestent différemment. Certains chercheurs ont observé un rétrécissement des tissus du cervelet causé par l'alcool, en particulier une réduction de la taille du ver cérébelleux, qui est responsable de Vestibulocérébellum entendu. Le vestibulocérébellum est une partie du cervelet qui reçoit des informations des organes de l'équilibre et est responsable de la coordination de la posture de la tête, des mouvements de la tête et des yeux.
En conséquence, il existe souvent des limitations et des dysfonctionnements dans les zones cérébelleuses correspondantes.

On soupçonne également que la matière grise dans l'atrophie cérébelleuse liée à l'alcool est particulièrement affectée. Par exemple, les troubles de la parole dans l'atrophie cérébelleuse, qui est causée par l'alcool, s'expriment différemment des troubles de la parole dans les lésions cérébelleuses causées par d'autres maladies, telles que Sclérose en plaques.
Dans le premier cas, le trouble de la parole est caractérisé par une prononciation floue et un volume variable. Avec ce dernier, on observe souvent une mélodie d'élocution lente, saccadée et trouble.

Les effets toxiques de l'alcool lui-même et la carence en thiamine et en vitamine B qui en résultent peuvent provoquer une atrophie cérébelleuse.

Un test de laboratoire général et une détermination des vitamines, ainsi qu'une détermination des marqueurs d'abus d'alcool, par ex. la transferrine carencée en glucides (CTD) peut fournir des informations. Une atrophie cérébelleuse supplémentaire peut être arrêtée en s'abstenant de boire de l'alcool et en donnant les vitamines manquantes. Le traitement du mal de l'alcool est recommandé. Si de l'alcool continue à être consommé, l'atrophie cérébelleuse progresse.

L'effet de l'alcool pendant la grossesse sur l'enfant à naître en ce qui concerne la croissance du cervelet et la croissance et la fonctionnalité d'autres structures doit également être examiné de manière très critique. L'alcool pendant la grossesse peut, entre autres, provoquer une atrophie cérébelleuse. Par conséquent, la consommation d'alcool pendant la grossesse est fortement mise en garde.

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Symptômes

En fonction de la zone cérébelleuse touchée et de l'étendue de l'atrophie tissulaire, des symptômes caractéristiques de l'atrophie cérébelleuse se produisent. Le cervelet peut être divisé en trois sections avec des fonctions différentes. le Vestibulocérébellum traite principalement les informations des organes d'équilibre et est responsable de la coordination des mouvements de la tête et des yeux. le Spinocérébellum régule la marche et la position debout et le pontocérébellum est utilisé pour la régulation fine de la motricité et la bonne exécution des mouvements.

Si le vestibulocérébellum est atteint, la personne concernée souffre généralement d'étourdissements, de troubles de l'équilibre, d'instabilité, de troubles de la parole et des mouvements oculaires, parfois avec une vision double et des tremblements oculaires.

Le trouble de la parole est caractérisé par une prononciation floue et un volume variable. Cette zone cérébelleuse est souvent affectée lorsque l'alcool est à l'origine de l'atrophie cérébelleuse.

Si le spinocérébellum est affecté, il y a généralement une posture et une démarche instables, appelées ataxies de posture et de marche.

Lorsque le pontocérébellum rétrécit, les personnes ressentent une préhension limitée et sans but et des tremblements pendant ces mouvements. Il existe également un freinage retardé des muscles adverses, ainsi que des troubles de la coordination, des troubles de la parole et une incapacité à effectuer des séquences rapides de mouvements.
Le trouble de la parole est caractérisé par une mélodie de la parole lente, trouble et saccadée.
Cette zone du cervelet est souvent affectée lorsque les dommages au cervelet sont causés par une maladie telle que la sclérose en plaques.

En cas d'atrophie cérébelleuse, toutes les zones cérébelleuses mentionnées peuvent également être affectées ensemble. En ce qui concerne l'atrophie cérébelleuse, les chercheurs soupçonnent également des liens entre le conditionnement classique, les phobies et les capacités cognitives et émotionnelles avec des effets au niveau cérébelleux. En conséquence, l'atrophie cérébelleuse peut également limiter et affecter ces capacités et zones.

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diagnostic

Une enquête auprès de la personne concernée et un Examen clinique peut fournir des preuves d'atrophie cérébelleuse. Le médecin pose des questions sur les antécédents médicaux et la biographie du patient et les vérifie Mouvement, coordination, parole et mouvements oculaires.
Avec diagnostic d'imagerie l'étendue de l'atrophie cérébelleuse peut être mesurée plus précisément. S'il y a une cause génétique, un diagnostic génétique doit être effectué et les comorbidités doivent être interrogées.
Un test sanguin est nécessaire pour l'atrophie cérébelleuse liée à l'alcool.

IRM du cerveau pour l'atrophie cérébelleuse

À l'aide d'un examen IRM, également connu sous le nom de tomographie par résonance magnétique, l'étendue exacte de la petite réduction peut être visualisée. Les structures environnantes peuvent également être examinées pour la participation.
L'examen par résonance magnétique permet une sorte de «vue dynamique» du cervelet et d'autres régions du cerveau. L'IRM fonctionnelle peut fournir un aperçu des événements au fil du temps et de l'activité des zones cérébelleuses. En fonction de l'objectif de l'examen, des produits de contraste sont également utilisés.

L'IRM est sans rayons X et il n'y a généralement aucun risque médical si les règlements présentés lors de l'examen sont respectés. Par exemple, aucun vêtement ou bijou contenant du métal ne peut être porté.

Les risques, la procédure de l'examen, le principe de fonctionnement, les procédures, les indications et la durée de l'examen IRM du cerveau correspondent pour l'essentiel aux explications de l'examen IRM général.

Après une IRM du cerveau, les images en coupe du cerveau peuvent alors être affichées à chaque niveau sur le moniteur du PC.Cela permet de rendre les structures du cervelet relativement détaillées et de rendre les atrophies cérébelleuses relativement précises.

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Cerveau d'illustration

Cerveau (1er - 6e) = cerveau terminal -
Télencéphale (Cerembrum)

1. Lobe frontal - Lobe frontal
2. Lobe pariétal - Lobe pariétal
3. Lobe occipital -
   Lobe occipital
4. Lobe temporal -
   Lobe temporal
5. Bar - corps calleux
6. Ventricule latéral -
   Ventricule latéral
7. Cerveau moyen - Mésencéphale
   Diencephalon (8e et 9e) -
   Diencephalon
8. Glande pituitaire - Hypophyse
9. Troisième ventricule -
   Ventriculus tertius
10. Pont - Pons
11. Cervelet - Cervelet
12. Aquifère mésencéphale -
    Aqueductus mesencephali
13. Quatrième ventricule - Ventriculus quartus
14. Hémisphère cérébelleux - Hemispherium cerebelli
15. Marque allongée -
    Myélencéphale (Medulla oblongata)
16. Grande citerne -
    Cisterna cerebellomedullaris postérieur
17. Canal central (de la moelle épinière) -
    Canal central
18. Moelle épinière - Medulla spinalis
19. Espace aquatique cérébral externe -
    Espace sous-arachnoïdien
    (leptoméningeum)
20. Nerf optique - Nerf optique
    
    Cerveau antérieur (Prosencéphale)
    = Cerveau + diencéphale
    (1.-6. + 8.-9.)
    Cerveau postérieur (Métencéphale)
    = Pont + cervelet (10e + 11e)
    Cerveau postérieur (Rhombencéphale)
    = Pont + cervelet + moelle allongée
    (10. + 11. + 15)
    Tronc cérébral (Truncus encephali)
    = Mésencéphale + pont + moelle allongée
    (7. + 10. + 15.)

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thérapie

S'il existe une maladie sous-jacente (sous forme symptomatique), elle doit être traitée en premier.

En fonction de la cause, des mesures (en plus) spécifiques et personnalisées sont recommandées.

Des études scientifiques sur l'efficacité du traitement médicamenteux pour les différentes plaintes sont toujours en cours. Une étude a montré que le traitement du Ataxies (p. ex. incertitudes de marche) observées avec Riluzol®. Cependant, étant donné que le nombre de participants à l'étude était petit, il devrait être considéré d'un œil critique et élargi grâce à d'autres études.

Par exemple, le propanolol, la carbamazépine, le topiramate et le clonazépam ont été utilisés pour traiter les tremblements lors de mouvements ciblés. Dans certains cas, cependant, une aggravation des symptômes peut être observée.

Dans le cas des troubles des mouvements oculaires, une distinction est faite entre le traitement des tremblements oculaires et le traitement de la double vision.

Si les yeux tremblent, les lignes directrices recommandent un traitement par baclofène, gabapentine et 3,4-diaminopyridine. En cas de vision double, des lunettes prismatiques peuvent parfois aider.
Un entraînement musculaire oculaire ciblé aide également certaines personnes atteintes.

Selon la directive, divers médicaments sont recommandés pour soulager les symptômes, en fonction d'autres symptômes qui l'accompagnent. Les effets secondaires doivent être pris en compte et un traitement personnalisé avec l'aide d'un spécialiste doit être recherché.

Une ergothérapie, une physiothérapie et une orthophonie ciblées sont recommandées pour maintenir l'indépendance et la participation à la vie quotidienne. Le contenu des thérapies doit être basé sur les plaintes, les ressources et les objectifs de la personne affectée et doit également inclure des conseils pour les proches et les aides.

Quelle est l'espérance de vie?

La raison de l'atrophie cérébelleuse n'étant pas toujours la même, il n'y a rien de général à dire sur l'espérance de vie. Vous devez examiner chaque cause individuellement. En général, on peut dire que l'espérance de vie de la cause symptomatique est déterminée par la maladie sous-jacente réelle. Ceux-ci incluent, par exemple, le symptôme paranéoplasique dans le cancer du poumon à petites cellules avec un taux de survie à 5 ans d'environ 15%, ou dans le cancer de l'ovaire (Cancer des ovaires) avec un taux de survie à 5 ans d'environ 40%. Le mal de l'alcool tombe également sous le coup. Des études ont montré que les alcooliques vivent environ 20 ans de moins.

Aucune déclaration sur l'espérance de vie ne peut être faite sur les causes héréditaires, c'est-à-dire héréditaires, car aucune tendance claire n'a pu être déterminée même dans les sous-groupes d'atrophies cérébelleuses héréditaires. Cependant, on peut généralement faire des déclarations sur la qualité de vie. L'atrophie cérébelleuse est généralement une maladie lente, chronique et qui se détériore. La forme héréditaire ne peut être traitée que de manière symptomatique. De nombreux départements spécialisés, tels que l'orthophonie, l'ergothérapie et la physiothérapie, sont utiles. On espère que cela retardera la progression de la maladie. En raison de la démarche instable, un fauteuil roulant est souvent nécessaire après de nombreuses années, mais cela varie d'un patient à l'autre. La particularité de la forme symptomatique de la maladie est que l'abstinence de la toxine (par exemple, l'alcool) n'entraîne aucune dégradation supplémentaire du tissu cérébral.

cours

L'évolution de l'atrophie cérébelleuse est individuelle et ne permet pas de guérir. Des choix de style de vie adéquats peuvent retarder la progression de la maladie.
Dans le cas de l'atrophie cérébelleuse liée à l'alcool, cela comprend, par exemple Abstinence d'alcool, ajout de vitamines manquantes et traitement de l'alcoolisme.
Une participation active à une ergothérapie, une physiothérapie et une orthophonie ciblées peut favoriser l'évolution de l'atrophie cérébelleuse.
Un environnement harmonieux (maternelle, école, travail, espace de vie, loisirs) peut également retarder la progression de l'atrophie cérébelleuse. D'autre part, une interaction passive et un mode de vie inapproprié (par exemple, une consommation continue d'alcool) favorisent l'atrophie du cervelet.
On ignore encore dans quelle mesure d'autres zones cérébrales peuvent assumer les tâches d'un cervelet en déclin. Ceci est discuté de manière très controversée par de nombreux chercheurs.

Conséquences de l'atrophie cérébelleuse

Comme mentionné ci-dessus, la maladie a un impact significatif sur la qualité de vie des patients.
Les patients affectés par la forme héréditaire passent beaucoup de temps en thérapie sans chance de guérison. Un conseil génétique doit être donné si ces patients envisagent d'avoir une progéniture. Une telle maladie chronique est souvent un fardeau pour la psyché qu'il ne faut pas négliger.
Comme déjà expliqué, la cause de la forme symptomatique est différente. Les alcooliques doivent adopter un mode de vie pour arrêter une nouvelle détérioration. Pour les patients cancéreux, l'atrophie cérébelleuse est un diagnostic secondaire et ils doivent faire face à une thérapie anticancéreuse intense. Mais comme je l'ai dit, tous les patients ne sont pas aussi gravement touchés. Dans les premiers temps en particulier, il est souvent encore possible de poursuivre une carrière et d'organiser des loisirs.

Durée

le Atropie cérébelleuse ne peut pas être guéri. Cela ne peut que ralentir la progression de la maladie. La durée de la maladie est très individuelle et dépend de la maladie sous-jacente et des conditions de vie individuelles.
De nombreux facteurs individuels jouent un rôle, c'est pourquoi les informations sur la durée et la progression de l'atrophie cérébelleuse sont très peu fiables.

Atrophie cérébelleuse et démence

Il existe des études sur l'atrophie cérébelleuse héréditaire autosomique dominante (ADCA - ataxie cérébelleuse autosomique dominante) et un lien avec la démence.
Seul le sous-type 1 serait associé à une démence légère. Surtout, l'attention et la capacité d'apprendre sont perturbées. Les sous-types de la forme héréditaire sont déterminés par un test génétique.

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Atrophie cérébelleuse chez les enfants

UNE Atrophie cérébelleuse chez les enfants peut être d'origine idiopathique, ce qui signifie que la cause de la maladie n'est pas claire. Mais cela peut aussi être génétique.
Il y a quelques années, on a découvert que certains médicaments qui étaient utilisés contre les infections virales et qui bloquaient la synthèse de l'ADN, l'atrophie cérébelleuse et chez les jeunes enfants Dommages cérébelleux ont causé.
La synthèse de l'ADN est au Formation de cellules nerveuses dans le cervelet pas encore terminé à l'âge des tout-petits. Par conséquent, ces médicaments peuvent potentiellement interférer avec le développement du cervelet.

Les mêmes symptômes, procédures de diagnostic et thérapies s'appliquent à l'atrophie cérébelleuse chez les enfants et chez les adultes. L'ergothérapie, la physiothérapie et l'orthophonie doivent être effectuées individuellement et d'une manière adaptée aux enfants.
Ce sera un possible début précoce du traitement recommandé, qui devrait inclure de nombreux conseils parentaux.
Au mieux, les éducateurs des institutions d'intégration ou des jardins d'enfants ou des écoles spéciales / de soutien devraient également être informés et impliqués.