La démence d'Alzheimer

Synonymes au sens large

Maladie d'Alzheimer, démence, Alzheimer

    définition

    UNE La démence d'Alzheimer est une maladie cérébrale dégénérative qui provoque démence pistes. Raisons du déclin de la fonction cérébrale (dégénérescence) sont le naufrage des noyaux du système nerveux central, les substances messagères (Émetteur) produisent, et le rétrécissement des tissus (atrophie) du Cortex cérébral. Dans le même temps, il y a un dépôt excessif de certaines substances dans cerveau et les parois des vaisseaux cérébraux.

    Épidémiologie

    La maladie d'Alzheimer est considérée comme la cause la plus fréquente de démence dans les pays occidentaux et est responsable de 50 à 75% de toutes les démences. Dans les pays asiatiques, cependant, contrairement à l'Europe et aux États-Unis, une autre forme de démence, la démence vasculaire, semble être plus courante que la démence de type Alzheimer.

    La fréquence de la maladie dépend de l'âge. Dans la tranche d'âge des moins de 60 ans, elle est d'environ 0,04%, jusqu'à 70 ans environ 1%, entre 70 et 79 ans environ 3% et entre 80 et 90 ans environ 10%.Il existe diverses sources d'information sur les personnes de plus de 95 ans: d'une part, on rapporte que la fréquence diminue à nouveau à cet âge, d'autre part, on prétend que 40 à 50% sont malades. En général, cependant, on peut dire qu'environ 5% des personnes de plus de 65 ans souffrent de démence, dont 50 à 75% de la maladie d'Alzheimer.

    L'âge principal de la maladie se situe entre 70 et 80 ans. Les femmes tombent malades comparativement plus souvent, mais probablement uniquement parce que leur part dans ce groupe d'âge est beaucoup plus importante que celle des hommes. La forme familiale rare a un âge d'apparition plus jeune.

    Chez un patient avec Trisomie 21 («Syndrome de Down»), le risque de démence d'Alzheimer est multiplié par plusieurs. Voir également Les causes de la maladie d'Alzheimer

    l'histoire

    La maladie d'Alzheimer a été publié pour la première fois en 1901 par le médecin allemand Alois Alzheimer (1864-1915) décrit comme un "tableau clinique étrange". Le patient qu'il a décrit était Auguste Deter, alors âgé de 51 ans. Elle avait une déficience de mémoire notable à un âge précoce, associée à une désorientation et des hallucinations, qui ont conduit à sa mort à l'âge de 55 ans en 1906. Après sa mort, Alzheimer a examiné son cerveau et a découvert des anomalies: le cortex cérébral était plus mince que la normale et il a trouvé des dépôts focaux qui "Plaques d'Alzheimer et -Fibrilles“.

    Au cours des cinq années suivantes, d'autres cas de patients atteints d'une maladie similaire ont déjà été classés comme "La maladie d'Alzheimer«Décrit dans la littérature médicale. Le nom officiel revient au psychiatre Emil Kraepelin retour, avec qui Alzheimer a travaillé pendant plusieurs années. En 1910, il nomma la maladie dans son «manuel de psychiatrie» d'après Alois Alzheimer.

    la génétique

    Les facteurs génétiques jouent un rôle en tant que causes supplémentaires de la maladie d'Alzheimer. 7% de tous les patients atteints de la maladie d'Alzheimer ont une accumulation familiale de démence. Ces patients sont regroupés dans le groupe de la démence familiale d'Alzheimer (FAD). Dans certains de ces cas, la maladie d'Alzheimer est causée par un défaut génétique principalement héréditaire. Les gènes défectueux sont situés sur les chromosomes 1, 14 et 21.

    Les mutations sur les chromosomes 1 et 14 affectent les gènes des protéines préséniline. Si la préséniline-1 sur le chromosome 14 est affectée, l'apparition de la maladie survient avant l'âge de 60 ans, sous la forme extrême avant l'âge de 30 ans. Une mutation du gène de la préséniline-1 est la cause la plus fréquente de la maladie d'Alzheimer familiale à début précoce.

    Si la préséniline-2 sur le chromosome 1 est affectée, l'âge d'apparition se situe entre 45 et 73 ans. Les deux protéines sont liées à la dégradation des dépôts contenant des protéines dans les tissus (Amyloïde). Les mutations de la protéine précurseur amyloïde (protéine précurseur amyloïde (APP)) sur le chromosome 21 conduisent à l'apparition de la maladie avant l'âge de 65 ans.

    Dans le groupe de la démence d'Alzheimer due à des anomalies génétiques, une mutation peut être retrouvée sur le chromosome 14 chez 80% des patients, sur le chromosome 1 chez 15% et sur le chromosome 21 chez 5%.

    Dans la trisomie 21, la démence est la règle chez les plus de 30 ans, et des changements dans le cerveau qui sont très similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer peuvent être découverts.

    Un défaut du gène de l'apolipoprotéine E sur le chromosome 19 peut également être à l'origine de la démence d'Alzheimer, puisque l'apolipoprotéine E réagit avec l'amyloïde et accélère ainsi l'accumulation (agrégation) de l'amyloïde en plaques. Elle est également liée à certains symptômes neurologiques pouvant survenir chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer.

    Pour des informations générales, voir également: La démence