Néoplasie endocrinienne multiple Hommes type 2

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

Médical: tumeur productrice d'hormones

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• Néoplasie endocrinienne multiple
  

définition

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 est caractérisée par l'apparition de tumeurs dans la glande parathyroïde, la médullosurrénale et les cellules C de la glande thyroïde.

la fréquence

Environ. 5% de tous les carcinomes thyroïdiens sont des tumeurs à cellules C. Environ 25% d'entre eux sont familiaux et donc associés à MEN-2.

Classification

Type 2a: association d'un carcinome à cellules C de la glande thyroïde avec un carcinome surrénalien des deux côtés. Ce type survient dans environ 70% des cas et est également connu sous le nom de syndrome de Sipple.
Type 2b: symptômes évidents d'un défaut de collagène (syndrome de Marfan) avec adénomes de la membrane muqueuse (par exemple la langue) et un colon géant (mégacôlon). Dans le même temps, 10% des patients ont encore un carcinome thyroïdien et environ 50% ont un carcinome surrénalien.
FMTC uniquement: Seul un carcinome médullaire de la thyroïde est présent. Cela se produit dans environ 20% des cas de MEN-2.

Symptômes

Type - 2a: Le Carcinome à cellules C du thyroïde fonctionne pendant une longue période sans anomalies cliniques. La diarrhée résistante au traitement est un symptôme tardif chez environ 1/3 des patients. Du Tumeur surrénale va avec un hypertension artérielle chronique main dans la main.

Type - 2b:
Ce mec se manifeste comme Syndrome de Marfan avec très grandes mains et pieds, tel que bras et jambes longs. Puisque les vaisseaux sont également affectés par le défaut de collagène, le diagnostic a souvent déjà été posé. De plus, de petits névromes peuvent être vus sur la langue.

Diagnostic

Plus fiable Marqueurs tumoraux du carcinome à cellules C la thyroïde est considérablement augmentée Calcitonine. De plus, il y a une augmentation des hormones du cortex surrénalien avec une tumeur correspondante. Si l'un des symptômes existe, les autres tumeurs doivent toujours être recherchées afin d'initier le traitement le plus tôt possible. En outre, des diagnostics génétiques doivent être effectués pour disposition familiale Être reconnu précocement et traiter les personnes atteintes en conséquence (néoplasie endocrinienne multiple de type II).

thérapie

Le traitement des tumeurs MEN-2 consiste en l'ablation des tumeurs. La glande thyroïde est complètement éliminée dans le carcinome à cellules C. Les métastases du carcinome thyroïdien sont également complètement éliminées. Grâce au dépistage familial en cas de prédisposition à de multiples néoplasies endocriniennes, les carcinomes thyroïdiens peuvent être détectés à un stade très précoce et le patient peut être guéri par prélèvement de la glande thyroïde. La tumeur de la glande surrénale, souvent présente des deux côtés, doit également être complètement éliminée. L'opération est donc le seul et très efficace traitement des néoplasies endocriniennes multiples.

prévoir

Dans les cas sporadiques et le cas index dans une famille, une guérison n'est généralement pas possible. Cependant, la chirurgie peut considérablement prolonger et améliorer la survie des patients. Cependant, grâce au dépistage familial, il est possible d'opérer des patients à un stade très précoce et ainsi de les guérir. Néanmoins, les différents marqueurs tumoraux doivent être contrôlés annuellement chez ces patients.