Angioblastome

Définition hémangioblastome

Angioblastome est la version courte pour l'hémangioblastome.

Les hémangioblastomes sont bénins Les tumeurs de Système nerveux central. La plupart du temps, ils poussent Moelle épinière ou la fosse postérieure.
Les angioblastomes peuvent survenir de manière sporadique ou en famille, puis se manifester sous la forme de la maladie de Von Hippel-Lindau.

Un angioblastome se développe généralement avec un gros kyste qui contient la tumeur réelle sous la forme d'une petite partie solide de la paroi.

Le kyste qui se développe avec le patient contient un liquide de couleur ambrée et plusieurs d'entre eux peuvent apparaître sous forme de seringues dans la zone de la moelle épinière. Dans les angioblastomes, il y a une forte production de Érythropoïétine (Epo), aussi appelé Agents de dopage est utilisé. L'érythropoïétine accrue peut entraîner une augmentation des globules rouges viens.

Symptômes

Si l'hémangioblastome se situe dans le cervelet, les principaux symptômes sont:

• un mal de tête
• la nausée
• Troubles de l'équilibre
• Déséquilibre
• vertige

Si la croissance de la tumeur bénigne a progressé davantage, elle peut également entraîner des troubles de la conscience. Si la tumeur est dans la moelle épinière, la personne touchée peut présenter des troubles sensoriels et des symptômes de paralysie.

De plus, une démarche instable et des troubles de la défécation et de la miction sont possibles. Cependant, la tumeur provoque rarement de la douleur.

thérapie

Des bilans de santé annuels sont nécessaires pour garder un œil sur la croissance tumorale lente mais souvent en progression régulière et pour pouvoir intervenir à temps.

La tomographie par résonance magnétique avec des produits de contraste est la méthode préférée comme diagnostic principal et pour suivre les progrès.
Si un traitement de l'angioblastome est nécessaire, il est retiré par microchirurgie. Dans la plupart des cas, en raison de leur nature bénigne, les hémangioblastomes peuvent être complètement éliminés et ne repoussent généralement pas.

La radiothérapie n'a pas encore obtenu de résultats convaincants dans les angioblastomes et des traitements médicamenteux pour les angioblastomes sont actuellement à l'étude, de sorte que jusqu'à présent, le seul traitement efficace prouvé pour les hémangioblastomes est l'ablation chirurgicale.

Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)

définition

La maladie de Von Hippel-Lindau a été découverte par les médecins Eugen von Hippel et Arvid Lindau comme un syndrome tumoral héréditaire au début du 20e siècle.
En plus des hémangioblastomes, la maladie comprend également des tumeurs rétiniennes (Angiomes rétiniens), Tumeurs rénales et tumeurs surrénales (Phéochromocytomes). De plus, les tumeurs de l'oreille interne, de l'épididyme et aussi du pancréas (pancréas) sont ajoutés.

En savoir plus sur le sujet: Syndrome de Von Hippel Lindau

Traitement de la maladie de von Hippel-Lindau

Des hémangioblastomes multiples sont souvent développés par le patient au cours de la maladie. Une guérison finale par ablation chirurgicale des tumeurs actuellement présentes n'est généralement pas possible, car de nouvelles tumeurs continuent de croître.

L'élimination des angioblastomes du SNC (système nerveux central) réussit généralement sans dommage à long terme, mais il n'a toujours pas de sens d'éliminer toutes les tumeurs du patient souffrant de la maladie de von Hippel-Lindau.

Au contraire, il s'est avéré jusqu'à présent utile de surveiller chaque année les patients atteints de la maladie de von Hippel-Lindau au moyen d'une IRM du cerveau et de la moelle épinière. Il est ensuite discuté individuellement avec le patient des tumeurs à retirer si possible.

Ici, la priorité est donnée aux tumeurs gênantes. S'il y a des tumeurs qui ne provoquent aucun symptôme ou inconfort, mais qui se développent de plus en plus et augmentent en taille lors des contrôles de suivi, le retrait est également recommandé.

La raison en est qu'une étude a révélé qu'il n'y a généralement aucune amélioration ou détérioration des symptômes ou de l'état fonctionnel lorsqu'un angioblastome est enlevé chirurgicalement. Cela signifie qu'en règle générale, aucun dommage permanent n'est causé. D'un autre côté, il indique également clairement que les symptômes déjà apparus ne peuvent pas être inversés en supprimant la tumeur causale.

On peut en tirer la conclusion qu'il est très conseillé d'éliminer les tumeurs en croissance tant qu'elles ne provoquent pas de symptômes irréversibles.