Lymphome non hodgkinien

Définition - Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens sont un grand groupe de différentes maladies malignes qui ont en commun qu'elles proviennent de lymphocytes. Les lymphocytes appartiennent aux globules blancs, qui sont essentiels au système immunitaire. Familièrement, le lymphome non hodgkinien et le lymphome hodgkinien sont résumés sous le cancer des ganglions lymphatiques. La division en ces deux groupes est historique, mais elle est toujours utilisée aujourd'hui. Les différents lymphomes non hodgkiniens diffèrent par leur malignité et par la cellule d'origine.

En savoir plus sur le sujet: Cancer des ganglions lymphatiques

causes

Il existe quelques facteurs connus qui peuvent favoriser certains lymphomes non hodgkiniens. Tout d'abord, les dommages cellulaires doivent être mentionnés ici. Cela peut être déclenché par des traitements de radiothérapie ou des traitements de chimiothérapie antérieurs pour des cancers antérieurs. Étant donné que ces thérapies n'ont pas seulement leur effet sur la tumeur, les cellules saines du corps sont également endommagées, ce qui peut entraîner un lymphome non hodgkinien.

De plus, un contact excessif avec des benzènes, qui étaient auparavant utilisés comme solvants, peut endommager les cellules. En plus de ces causes globales, il existe également des causes qui augmentent le risque de sous-types spécifiques de lymphome non hodgkinien. Par exemple, une infection par le virus Ebstein-Barr, qui provoque la fièvre glandulaire de Pfeiffer, ou une infection par le VIH peut favoriser le lymphome de Burkitt. Le lymphome de Burkitt est considéré comme très agressif et commence par ce que l'on appelle les lymphocytes B. Les infections bactériennes, comme la bactérie Helicobacter pylori, peuvent également favoriser un certain lymphome non hodgkinien. L'infection déclenche une inflammation de l'estomac (gastrite) et plus tard elle peut évoluer en lymphome MALT (tissu lymphoïde associé à la muqueuse).

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Symptômes concomitants

Le symptôme classique du lymphome non hodgkinien est un ganglion lymphatique enflé sur une longue période et ne faisant pas mal. Ceux-ci peuvent souvent être ressentis sur le cou, dans l'aisselle ou dans l'aine. Les symptômes B, qui sont une combinaison des trois symptômes: fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes, sont également typiques. Aux stades avancés, la rate peut s'agrandir pour être ressentie sous l'arc costal gauche. Cet élargissement peut être douloureux. Un autre symptôme tardif est la diminution de toutes les cellules sanguines. Ceci est déclenché par le fait que la moelle osseuse est endommagée à mesure que la maladie progresse et que la production de cellules sanguines est donc limitée. Cela se manifeste alors par un certain nombre de symptômes, tels que la fatigue et la faiblesse, ainsi que des saignements spontanés. Ceux-ci peuvent se manifester par des saignements de nez ou des saignements des gencives. De plus, les infections ont tendance à être fréquentes, car les cellules de défense de l'organisme sont réduites et partiellement modifiées et donc sans fonction. Dans de rares cas, des masses peuvent apparaître dans la région de l'oreille, du nez et de la gorge, dans tout le tube digestif ou sur la peau.

En savoir plus dans notre article principal: Symptômes du lymphome

Quels sont les symptômes sur la peau?

Les modifications de la peau n'apparaissent pas dans tous les lymphomes non hodgkiniens et, selon le sous-type de lymphome non hodgkinien, différents symptômes apparaissent sur la peau. La leucémie lymphoïde chronique, par exemple, peut être accompagnée de démangeaisons et d'urticaire chronique. Les ruches apparaissent sur la peau avec des rougeurs et de petits gonflements localisés. De plus, de grandes zones de la peau peuvent devenir rouges (érythrodermie) et des champignons cutanés peuvent apparaître. Ces symptômes apparaissent sur la peau, en particulier chez les patients âgés. Dans les lymphomes à cellules T, la mycose fongoïde et le syndrome de Sézary provoquent notamment des symptômes cutanés. Avec la mycose fongoïde, les zones rougies avec une desquamation et des démangeaisons prononcées apparaissent en premier. Ceux-ci se développent lentement en soi-disant plaques. L'épaississement de la peau est typique. Dans les derniers stades, des tumeurs hémisphériques de la peau peuvent être trouvées qui montrent des zones ouvertes à la surface. La mycose fongoïde peut se transformer en syndrome de Sézary, qui évolue avec une rougeur étendue, des démangeaisons sévères et une cornification excessive des mains et des pieds.

Symptômes B

Les symptômes B décrivent un complexe de trois symptômes: fièvre, perte de poids et sueurs nocturnes. La définition de la fièvre n'est pas toujours cohérente dans la littérature spécialisée. En règle générale, on parle de fièvre à des températures corporelles supérieures à 38 degrés Celsius. La fièvre ne doit pas être expliquée par une autre maladie, telle qu'une infection.

Une perte de poids de plus de 10% du poids corporel initial en six mois fait également partie des symptômes B. Le troisième symptôme est les sueurs nocturnes. La sueur nocturne décrit un réveil baigné de sueur au milieu de la nuit. Les patients déclarent souvent devoir changer de pyjama ou de literie plusieurs fois par nuit. Le terme a été inventé par la classification d'Ann Arbor. Avec l'ajout de «A», les symptômes mentionnés ne sont pas présents. Si le suffixe «B» est utilisé, la triade des symptômes est présente chez le patient. Dans la plupart des cas, la présence de symptômes B est associée à un pronostic plus sombre, car ils sont l'expression d'une activité pathologique élevée de la tumeur. Ils diminuent généralement après le début du traitement. Si ce n'est pas le cas, la thérapie doit être reconsidérée et, si nécessaire, modifiée, car les symptômes persistants de B ont tendance à suggérer une non-réponse à la chimiothérapie.

Pour en savoir plus sur ce sujet, consultez: B Symptômes

Quelle est l'espérance de vie avec un lymphome non hodgkinien?

L'espérance de vie des lymphomes non hodgkiniens individuels est très différente, c'est pourquoi aucune déclaration générale ne peut être faite. D'une part, cela dépend du degré de malignité et de l'état d'avancement du lymphome non hodgkinien au moment du diagnostic. Voici les espérances de vie pour certains lymphomes non hodgkiniens courants.

• Le lymphome folliculaire a une espérance de vie d'environ 10 ans au moment du diagnostic.
• L'espérance de vie avec un lymphome à cellules du manteau est plus basse à environ 5 ans.
• Dans le myélome multiple, de nombreux facteurs jouent un rôle dans le calcul de l'espérance de vie, de sorte qu'il est difficile de faire une déclaration ici. Dans le meilleur des cas, chez les patients jeunes avec une thérapie optimale, environ 50% des patients survivent les 10 prochaines années.
• Le lymphome de Burkitt peut entraîner la mort en quelques mois s'il est diagnostiqué tardivement, tandis que la détection précoce avec une thérapie directement connectée montre une bonne espérance de vie. Cependant, ce bon pronostic est aggravé dès l'apparition d'une seconde tumeur, ce qui n'est pas atypique dans le lymphome de Burkitt.
• La mycose fongoïde est l'un des lymphomes les moins malins et l'espérance de vie à ses débuts est donc bonne. Cependant, si une croissance invasive se produit dans d'autres organes, l'espérance de vie se détériore considérablement.

Vous pouvez trouver des informations détaillées sur: Le pronostic d'un lymphome

Quelles sont les chances de guérison?

Lors de l'examen des chances de guérison, il faut tenir compte de la malignité du lymphome non hodgkinien. Dans le cas des lymphomes moins malins, la guérison ne peut être envisagée qu’à un stade précoce. La croissance lente rend la thérapie très difficile, de sorte que seules les petites découvertes peuvent être complètement guéries avec le rayonnement. Aux stades supérieurs, il n'y a plus aucune chance de guérison et ce n'est pas le but de la thérapie. Les lymphomes malins non hodgkiniens sont guérissables à un pourcentage très élevé dans les premiers stades. Même aux stades avancés, une guérison peut être présumée dans jusqu'à 60% des cas.

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former

Les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en quatre groupes. Selon la cellule d'origine, ils sont divisés en lymphomes à cellules B et à cellules T. En outre, une autre distinction est faite en ce qui concerne la malignité (malignité). La dénomination est souvent basée sur la façon dont les cellules changent de manière maligne dans le lymphome spécifique.

Formes de lymphomes à cellules B

Les lymphomes non hodgkiniens à cellules B moins malins comprennent:

• la leucémie lymphocytaire chronique
• Leucémie à cellules poilues,
• Maladie de Waldenström,
• Myélome multiple,
• Lymphome folliculaire,
• Lymphome MALT
• Lymphome à cellules du manteau.

Moins malin ici signifie que les lymphomes montrent une croissance plus lente. Cependant, le traitement avec des agents chimiothérapeutiques est assez difficile car ils fonctionnent mieux lorsqu'il s'agit de tumeurs à croissance rapide.

Les lymphomes à cellules B les plus malins comprennent:

• Lymphome de Burkitt
• lymphome diffus à grandes cellules B
• lymphome anaplasique

Le lymphome de Burkitt est souvent associé à une infection par le virus HI. Les lymphomes les plus malins présentent une croissance plus rapide et invasive. En raison du taux élevé de division cellulaire, ils répondent bien à la chimiothérapie.

Formes de lymphomes à cellules T

Il existe également de nombreux sous-types de lymphomes à cellules T qui sont classés comme lymphomes moins malins:

• Mycose fongoïde
• Lymphome de la zone T
• Leucémie à cellules NK (leucémie à cellules tueuses naturelles),
• lymphome T angio-immunoblastique
• lymphome pléomorphe à petites cellules.

Dans le cas des lymphomes malins à cellules T, une distinction est faite entre les lymphomes anaplasiques, lymphoblastiques et immunoblastiques.

Lymphome non hodgkinien à cellules B

Le lymphome non hodgkinien à cellules B est le lymphome non hodgkinien le plus courant à 30%. C'est l'une des formes les plus vicieuses et les plus agressives. Comme pour les autres lymphomes non hodgkiniens, le diagnostic est posé à partir d'une combinaison d'une consultation médicale avec un examen clinique des ganglions lymphatiques, ainsi que de valeurs de laboratoire et d'une biopsie ganglionnaire (prélèvement de tissus).L'imagerie est également effectuée dans certains cas.

En savoir plus sur le sujet sur: Biopsie ganglionnaire

Contrairement aux autres lymphomes non hodgkiniens, il n'y a pas de marqueur spécial du lymphome non hodgkinien à cellules B qui puisse être déterminé dans le sang, par exemple, afin de pouvoir poser un diagnostic fiable. Par conséquent, on dépend d'une biopsie d'un ganglion lymphatique altéré. Puisqu'il s'agit d'un lymphome non hodgkinien malin, associé à une croissance rapide, on suppose presque toujours que le traitement est guéri. Les taux de guérison sont d'environ 50% à 90%. La thérapie consiste en une chimiothérapie. La chimiothérapie administrée dépend de l'âge et d'un certain degré de risque, qui est calculé dans le cadre du diagnostic. Habituellement, une combinaison de différents médicaments de chimiothérapie avec un anticorps spécial est administrée. Dans le lymphome non hodgkinien à cellules B, le taux de survie à 5 ans est compris entre 60% et 90%. L'espérance de vie dépend de la composition génétique de la tumeur et est aggravée par des facteurs tels que la vieillesse, un mauvais état général et un stade avancé selon la classification d'Ann-Arbor.

traitement

Le choix du traitement est basé sur la gravité du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes moins malins qui en sont encore à un stade précoce et qui ne se sont pas encore propagés de manière significative ne sont qu'irradiés, car la chimiothérapie n'est pas suffisamment efficace pour les lymphomes à croissance lente. Si le lymphome s'est déjà propagé davantage dans l'organisme, c'est-à-dire au stade III ou IV selon Ann-Arbor, on ne peut plus supposer que la maladie sera guérie. Dans ce cas, le patient est étroitement surveillé et les symptômes éventuels traités ou une combinaison de différents agents chimiothérapeutiques peuvent être utilisés.

Les lymphomes non hodgkiniens très malins sont tous traités dans un but de guérison. L'étape n'est pas non plus pertinente. La thérapie de choix est une combinaison de plusieurs agents chimiothérapeutiques. Des études ont montré que cela était plus efficace que d'utiliser un seul médicament de chimiothérapie. Outre les approches thérapeutiques générales répertoriées, il existe des plans de traitement spécifiques pour certaines sous-espèces de lymphomes non hodgkiniens, régulièrement mis à jour en fonction de la situation actuelle de l'étude. C'est le cas par exemple de la leucémie lymphoïde chronique ou du myélome multiple.

En savoir plus sur le sujet: Thérapie du lymphome

chimiothérapie

La chimiothérapie vise à interrompre le processus de division des cellules malignes du lymphome non hodgkinien. Les différents agents chimiothérapeutiques ciblent différentes parties de l'ADN afin de l'endommager. En conséquence, la cellule tombe et se décompose. La chimiothérapie n'agit pas seulement sur les cellules dégénérées mais également sur les cellules saines du corps. Les cellules de la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal et de la moelle osseuse sont particulièrement touchées. La mort de ces cellules peut être utilisée pour dériver les effets secondaires de la chimiothérapie, qui peuvent inclure la diarrhée, la fatigue, une tendance à l'infection et des saignements spontanés. Pour de nombreux lymphomes non hodgkiniens, on utilise la polychimiothérapie selon le schéma CHOP. Il s'agit d'une combinaison des agents chimiothérapeutiques suivants: cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone. Les trois premiers médicaments appartiennent à la classe des agents chimiothérapeutiques. La prednisolone est un glucocorticoïde, tout comme la cortisone.

Voici l'article principal: chimiothérapie

Thérapie par cellules souches

Une thérapie par cellules souches peut être envisagée si le lymphome non hodgkinien n'a pas été guéri malgré la chimiothérapie. Une distinction est faite entre les greffes de moelle osseuse autologues et allogéniques. Dans une greffe autologue, après une très forte chimiothérapie, qui peut tuer toutes les cellules du lymphome, le patient reçoit sa propre moelle osseuse pour remplacer le système de production de sang dans la moelle osseuse. Dans le cas d'une transplantation allogénique, le patient reçoit de la moelle osseuse d'un donneur étranger qui correspond au patient dans certains marqueurs génétiques.

Vous pouvez en savoir plus à ce sujet sous: Greffe de cellules souches

Irradiation

La radiation est utilisée pour les lymphomes non hodgkiniens moins malins. Les ganglions lymphatiques affectés sont sélectionnés comme champ de rayonnement. Si d'autres tissus sont également affectés par une croissance invasive du lymphome à partir du ganglion lymphatique, ils peuvent également être irradiés. Les radiothérapeutes essaient de garder un équilibre important pendant la radiothérapie. D'une part, le tissu affecté doit recevoir autant de dose de rayonnement que possible afin qu'un contrôle efficace de la tumeur soit possible. D'autre part, les tissus environnants doivent être épargnés autant que possible. Si les os sont fragiles en raison d'un lymphome non hodgkinien ou si une douleur intense y est ressentie, le rayonnement peut aider à renforcer à nouveau les os et à soulager la douleur.

Vous pouvez trouver notre article principal sur: radiothérapie

diagnostic

Le diagnostic est composé de différentes méthodes. Premièrement, des résultats typiques peuvent être obtenus grâce à une conversation avec le patient et un examen clinique, comme des ganglions lymphatiques hypertrophiés mais non douloureux sur le cou ou dans la région de l'aine. Les symptômes B (combinaison de fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids) suggèrent également la présence d'une maladie maligne. De plus, un test sanguin est effectué et un ganglion lymphatique suspect est prélevé puis examiné au microscope. Un examen d'imagerie peut être effectué pour compléter le diagnostic.

Que montrent les valeurs sanguines?

La formule sanguine normale est utilisée pour vérifier s'il y a une augmentation ou une diminution des lymphocytes. De plus, on vérifie si les autres cellules sanguines présentent des anomalies pouvant conduire à une anémie (anémie) avec fatigue par exemple. Une des raisons de l'anémie est une dégradation des globules rouges, qui peut également être détectée dans la formule sanguine.

Il existe également des valeurs spécifiques dans les valeurs sanguines qui augmentent en cas d'inflammation. Dans ce cas, les paramètres d'inflammation, tels que la CRP (protéine C-réactive), seraient augmentés. Des tests sanguins spécifiques peuvent également être effectués pour identifier le sous-type exact de lymphome non hodgkinien. A cet effet, certaines protéines de surface sont déterminées à l'aide d'une méthode biochimique, qui permet de différencier si le lymphome non hodgkinien provient des lymphocytes B ou des lymphocytes T. Ces deux groupes sont des sous-groupes de lymphocytes qui exécutent différentes tâches pour le système immunitaire.

Quelles sont les étapes?

Les étapes sont classées selon la classification d'Ann-Arbor.

Au stade I, une seule région ganglionnaire est touchée ou une infection à l'extérieur des ganglions lymphatiques (infection extranodale), mais dans certaines régions. Une région ganglionnaire fait référence à des groupements fixes de ganglions lymphatiques, tels que ceux trouvés sur le cou, dans l'aisselle ou dans l'aine. En tant qu'organe du système immunitaire, la rate est également classée comme une région ganglionnaire. L'infestation extranodale se produit lorsque les cellules dégénérées en raison des voisins se propagent à d'autres tissus.

Au stade II, au moins deux régions ganglionnaires lymphatiques ou des régions voisines en dehors des ganglions lymphatiques sont impliquées. Cependant, ceux-ci sont tous au-dessus ou en dessous du diaphragme. Il s'agit d'une membrane composée de muscles et de tendons qui sépare la poitrine de l'abdomen.

Si les ganglions lymphatiques affectés ou l'atteinte extranodale sont des deux côtés du diaphragme, on l'appelle stade III selon Ann-Arbor.

Le stade IV est indépendant de l'état des ganglions lymphatiques et est attribué si au moins un organe est atteint et cela ne peut pas être expliqué par les relations de voisinage.

Métastases

Par définition, une métastase est l'installation d'une maladie maligne dans un organe éloigné. Les cellules dégénérées du lymphome non hodgkinien sont généralement initialement situées dans les ganglions lymphatiques. Cependant, ils peuvent également être répartis dans tout le corps avec la circulation sanguine et s'installer dans un endroit différent. Si cela affecte un organe quelconque du corps, on attribuerait le stade IV selon la classification d'Ann Arbor.

Quels sont les effets à long terme?

Avec les différents lymphomes non hodgkiniens, le risque de rechute de la maladie est différent. Ceci est souvent plus difficile à traiter et doit être découvert le plus tôt possible grâce à des soins de suivi structurés. L'utilisation de plusieurs agents chimiothérapeutiques augmente le risque de développer une seconde tumeur au cours de la vie. Le cancer du sein, le cancer de la thyroïde ou la leucémie myéloïde aiguë, une forme de cancer du sang blanc, sont typiques de ces tumeurs secondaires. Les radiations peuvent également déclencher des effets à long terme. Les organes qui se trouvent à proximité des ganglions lymphatiques irradiés sont affectés. Des rougeurs et des modifications des tissus peuvent être perçues sur la peau. Une inflammation peut survenir dans les poumons, ce qui peut être associé à des processus de remodelage et éventuellement à un essoufflement. Des lésions cardiaques ainsi que des nausées et de la fatigue sont également possibles.