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Fente labiale et palatine

Synonymes

Médical: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Anglais: cheilognathouranoschisis

introduction

En Europe, il y a statistiquement 1 enfant sur 500 nouveau-nés avec une fente labiale et palatine (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) née. Il s'agit d'un nombre relativement élevé, c'est pourquoi la formation d'écart est l'une des déformations faciales congénitales les plus courantes.

Ils surviennent pendant la période de transition du deuxième au troisième mois de grossesse. Cependant, pas en même temps, mais d'abord la fente labiale et la mâchoire se développent et plus tard la fente palatine.

Alors que les deux moitiés du visage se développent séparément et s'unissent généralement à un moment précis, la fente labiale et palatine ne le fait pas.
La formation d'un espace peut prendre différentes dimensions. Par exemple. seule la lèvre a un espace qui s'étend jusqu'à la narine, ou il y a une extension à travers la rangée de dents de la mâchoire supérieure jusqu'à ce que l'espace complet soit formé, y compris le palais dur et mou. Parfois, juste une luette fendue est la seule indication d'une fente labiale et palatine.

Une fente labiale et palatine est parfois détectée à l'échographie, mais au plus tard à la naissance. Les crevasses peuvent être complètes ou incomplètes, unilatérales ou bilatérales. Les lèvres, la mâchoire et le toit de la bouche peuvent être affectés ensemble ou individuellement. Le côté gauche est plus souvent touché que le côté droit.

Dans le passé, les formations de fente étaient également connues sous le nom de «bec-de-lièvre» ou «gorge de loup». Comme ce ne sont pas des expressions médicales et peuvent être perçues comme offensantes par les personnes touchées, il faut s'en tenir à une fente labiale et palatine.

causes

La cause de la fente labiale et palatine est une malformation du 4e au 10e Semaine embryonnaire. Entre le 5 et le 7 La fente labiale et la mâchoire apparaissent à partir de la semaine 8, la fente palatine à partir de la semaine 8. Les tissus ne se développent pas ensemble pendant cette période en raison d'influences externes et internes.

On parle alors souvent d'un histoire multifactorielle, puisque la plupart du temps, plusieurs facteurs agissent simultanément et les uns avec les autres.

Dans environ 70% des cas, la fente labiale et palatine survient de manière isolée, c'est-à-dire seule, comme seul défaut. Dans les 30% restants, le nouveau-né a une autre malformation. Souvent, une colonne est associée à différents syndromes, tels que le Trisomie 21, également appelé syndrome de Down. Si la cause de la maladie réside dans la génétique et l'hérédité, on parle de facteurs internes. Si des lacunes sont déjà apparues dans la famille, le risque de nouvelles lacunes se formant avec plus de descendants est légèrement plus élevé. La consultation avec le médecin responsable est souvent utile ici.

Les facteurs externes sont des influences qui ont un effet externe sur la femme enceinte. Si la mère fume pendant la grossesse, cela peut nuire au bébé de plusieurs façons. Peu importe que vous fumiez activement ou passivement. Les substances toxiques contenues dans les cigarettes agissent comme un poison sur le corps du fœtus. Il en va de même pour la consommation d'alcool de la mère pendant cette période.

En savoir plus sur le sujet: L'alcool pendant la grossesse

Les rayonnements ionisants, c'est-à-dire la production d'images aux rayons X, peuvent également être à l'origine de la formation d'un espace. Les rayons X peuvent endommager l'ADN de l'enfant, provoquant un mauvais développement des tissus. Pour éviter que cela ne se produise, il est toujours très important d'informer le médecin qui vous traite que vous êtes enceinte! La prise de médicaments pendant la grossesse peut également avoir des conséquences graves. Surtout Corticostéroïdescomme le cortisol, qui a un effet anti-inflammatoire, sont soupçonnés de provoquer une telle maladie.

En cas de stress et de stress psychologique, le corps libère également son propre cortisol, ce qui n'est pas non plus bénéfique pour le fœtus. D'autres facteurs incluent le fait d'être trop vieux ou trop jeune, ainsi qu'une mauvaise alimentation de la mère, des saignements dans l'utérus ou de la fièvre sont dangereux pour l'enfant à naître.

Symptômes

Dans le cas d'une fente labiale et palatine, on ne parle pas directement des symptômes qui surviennent chez le patient. Ce sont plutôt différents effets ou troubles fonctionnels qui découlent de la maladie. Ces troubles affectent principalement le nez, les oreilles et l'organe de la parole.

Des difficultés respiratoires surviennent souvent parce que les narines peuvent être aplaties ou que le septum nasal est courbé. Il est plus difficile de manger car la succion ne fonctionne pas correctement. Cependant, des assiettes à boire peuvent être faites pour les plus jeunes quelques jours après la naissance pour éviter ce problème.

De nombreux enfants ont également du mal à parler, les sons de frottement, les plosives et les voyelles sont prononcés différemment. Un dernier point important est le problème de la ventilation de l'oreille moyenne. Une fente palatine peut la modifier, ce qui peut entraîner une otite moyenne constante ou une altération de l'audition. Cependant, cela peut être évité en insérant un tube. Si la mâchoire supérieure est affectée par l'écart, des dents mal alignées sont possibles. Parfois, certaines dents ne sont même pas créées en raison de l'écart. À un âge avancé, des opérations sont souvent nécessaires pour relier les parties du visage qui n'ont pas poussé ensemble. La psyché en souffre souvent.

Problèmes d'allaitement

Puisqu'une fente labiale et palatine doit être assimilée à une connexion entre la bouche et le nez, des problèmes de prise alimentaire et d'absorption surviennent. Il est important de savoir que nourrir les nouveau-nés avec des crevasses prend toujours jusqu'à 30 minutes de plus que les enfants sans crevasses, qu'ils soient nourris au biberon ou allaités.

Si la succion n'est pas possible à l'aide d'une assiette à boire sur mesure qui sépare les deux pièces et facilite ainsi dans de nombreux cas la nutrition, d'autres aides doivent être utilisées.

On essaie de nourrir l'enfant à l'aide d'une seringue alors qu'il est couché contre la poitrine. Le lait peut être pompé au préalable avec une pompe. Une autre variante consiste à mettre un doigt dans la bouche du bébé et à verser simultanément du lait avec une seringue. Cette variante est connue sous le nom d'alimentation au doigt. Il existe également des biberons allongés pour allaiter lorsque l'allaitement ne fonctionne pas. Ces soi-disant Aspirateur Habermann avoir un embout buccal plus long, ce qui devrait simplifier l'acte de déglutition. Les «drageons SpecialNeeds», spécialement développés pour les enfants incapables d'exercer le réflexe de succion en raison de maladies et de défauts génétiques, sont également utiles. Avec une valve de retour, aucun air ne peut entrer dans le biberon et une valve à fente peut alors réguler la quantité de lait entrant dans la bouche de l'enfant. Par exemple, une fente labiale isolée peut simplement être recouverte d'un doigt pour que le bébé puisse téter le sein. Bien entendu, il y a aussi de nombreuses opérations à effectuer dans les premières semaines et les premiers mois afin que tous les dysfonctionnements puissent être corrigés le plus rapidement possible.

Dans la plupart des cas, cependant, ces aides ne sont pas nécessaires et l'assiette à boire est suffisante pour pratiquer l'aspiration correcte.

Si vous avez des questions, il est conseillé de consulter les médecins traitants, les orthodontistes et les sages-femmes.

thérapie

Aidez l'enfant le plus tôt possible à améliorer sa prise alimentaire. Une assiette à boire peut être fabriquée individuellement quelques jours après la naissance. Il est inséré dans l'espace et sépare ainsi le nez de la bouche ou de la gorge. Cette séparation spatiale permet à l'enfant de mieux avaler et de s'habituer à la sensation de conditions anatomiques normales. L'assiette à boire a des évidements à certains endroits pour permettre au tissu de se développer davantage.

La fente labiale et palatine doit être fermée par des interventions chirurgicales à l'âge de 3 ans au plus tard. Dans un premier temps, l'écart sur le palais peut être comblé avec une assiette palatine.

Cependant, plusieurs opérations sont nécessaires pour restaurer complètement les conditions anatomiques normales. Ceux-ci éliminent non seulement les défauts fonctionnels mais également esthétiques.

Une normalisation rapide de l'esthétique et une restauration complète de la fonction plaident en faveur d'une intervention précoce.

La minimisation du risque chirurgical et l'inhibition de la croissance provoquée par la chirurgie plaident en faveur d'un rendez-vous tardif.

En règle générale, on dit que le bébé est prêt à subir une intervention chirurgicale lorsqu'il pèse 10 livres et 10 semaines. Après environ 6 mois, la chirurgie de la lèvre, de la mâchoire et de l'entrée nasale est la première. Les palais durs et mous sont fermés à moins d'un an. D'autres opérations sont effectuées à un âge avancé.

Surtout, les difficultés linguistiques peuvent être éliminées grâce à des mesures opérationnelles. Les anomalies de position des dents doivent être éliminées par des mesures orthodontiques. La vulnérabilité à la carie dentaire est augmentée chez ces enfants; ils nécessitent donc une hygiène bucco-dentaire rigoureuse.

En cas de troubles de la parole, des exercices d'orthophonie sont indiqués.

Sucette pour une fente labiale et palatine

Dans le cas d'une fente labiale et palatine, la première opération a lieu assez tôt. Une sucette ne doit pas être utilisée immédiatement après l'opération, car il y a un risque que la suture fasse éclater la couture. Sinon, les sucettes sont autorisées, mais il n'est pas facile de trouver la bonne sucette. Les plus simples tombent souvent simplement de la bouche par la fissure. Les sucettes en forme de cerise avec une tige plus longue sont recommandées, mais en général, vous devez simplement vérifier quelle tétine convient à la situation individuelle de l'enfant et que l'enfant accepte.

Fente labiale et palatine des deux côtés

La fente labiale et palatine bilatérale est la forme la plus grave du défaut, dans laquelle les patients présentent deux fentes isolées à droite et à gauche du centre de la lèvre, qui se rejoignent dans le palais mou. Cette variante de la formation de l'écart était autrefois connue sous le nom de "bouche de loup".

Dans plusieurs opérations par chirurgie maxillo-faciale combinée à un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge, de l'orthodontie et de l'orthophonie, les lacunes sont fermées et une tentative est faite pour restaurer le défaut. Les deux opérations principales sont la fermeture des lèvres et la fermeture du palais. Au cours de la croissance, une ostéoplastie de fente, une rhinoplastie et des traitements orthodontiques peuvent également survenir.

Par conséquent, chaque cas est individuellement différent et planifié différemment selon qu'une colonne est complète, incomplète ou isolée. Plus la forme de la crevasse est prononcée, plus le chemin de thérapie est long. Dans le cas de la fente labiale et palatine bilatérale, la plus grande quantité de traitement est nécessaire.

Diagnostic

L'échographie comme diagnostic prénatal

Les premiers signes d'une fente labiale et palatine sont déjà visibles à l'échographie. Les appareils à ultrasons modernes en particulier ont un très haut niveau de précision. Un praticien expérimenté peut reconnaître une fissure dès la 14e semaine de grossesse, à condition que l'enfant se trouve commodément lors de l'échographie. Les futurs parents sont également immédiatement informés de la suspicion afin d'être informés le plus rapidement possible des options de traitement.

Le gynécologue et l'obstétrique le font avant la naissance. Parfois, la crevasse n'est reconnue qu'après la naissance. Cela se produit principalement avec des crevasses très peu prononcées ou internes.

Un examen diagnostique détaillé doit être payé en privé par les parents et coûte entre 200 € et 400 €. Une référence du gynécologue pour le remboursement des frais par la compagnie d'assurance maladie ne peut avoir lieu que dans des cas particuliers - par exemple, s'il existe déjà un cas de fente labio-palatine dans la famille. Dans les familles avec des occurrences multiples dans l'arbre généalogique, il y a un risque accru que l'enfant à naître ait également ce défaut. Avec les diagnostics échographiques prénataux, cependant, il est seulement possible de voir la fente labiale, mais l'intérieur de la bouche du fœtus devrait être inspecté pour la mâchoire et le palais, ce qui n'est pas possible avant la naissance.

Si la crevasse est découverte tôt pendant la grossesse, les autres systèmes organiques doivent également être analysés avec précision. Le risque d'une autre malformation est d'environ 30%.

Héritage

Le risque de base avec lequel un enfant développe une fente labiale et palatine est d'environ 0,2%, c'est-à-dire qu'un enfant sur 500 en naît. Cette malformation survient plus fréquemment dans les familles dans lesquelles une fente labiale et palatine s'est déjà produite. Si un parent fait partie des victimes, le risque pour le premier enfant est d'environ 3%, pour le second il est même de 15 à 17%. Si les deux parents sont affectés, on peut s'attendre dans environ 35% des cas à ce que les enfants tombent également malades.

Si l'enfant a la maladie pour la première fois dans la famille, le risque s'élève à environ 4 à 6% qu'un autre bébé naisse avec cette maladie. Si deux bébés naissent ainsi, le risque augmente encore davantage. Selon plusieurs études, les crevasses se produisent plus fréquemment chez les indigènes d'Australie ou d'Amérique, l'Europe étant au milieu. La fente labiale et palatine est la moins courante en Afrique. Le déroulement exact de l'héritage n'a pas encore été clairement clarifié à l'heure actuelle.

la fréquence

La fréquence d'apparition d'un type de fente labiale et / ou palatine est de 1: 500. Cependant, à l'exception du syndrome de van der Woude, il ne s'agit pas d'un défaut génétique isolé. C'est une interaction d'influences environnementales multifactorielles, mais des recherches supplémentaires sont en cours, car on ne comprend toujours pas en partie pourquoi cette malposition se produit.

le Fente labiale se produit pendant le développement du 5 au 8 Semaine embryonnaire là-dessus Fente palatine et mâchoire du 7 au 9 Semaine embryonnaire. Par conséquent, le risque de fente labiale et palatine augmente par l'utilisation externe de médicaments et de médicaments au cours du premier trimestre (1er au 3ème mois de grossesse).

Cela comprend principalement le tabagisme et les dioxines, qui sont toujours considérés comme cancérigènes et qui sont cachés dans de nombreux aliments.De plus, les benzodiazépines, communément appelées sédatifs ou somnifères, sont considérées comme un facteur possible de fente labiale et palatine. Ceux-ci inclus Valium, diazépam ou oxazépamsur laquelle les gens aiment se rabattre pour trouver la paix. Les maladies mentales chez la femme enceinte et la famine chronique comme les troubles de l'alimentation sont un autre facteur. Selon les dernières recherches, la rubéole au cours du premier trimestre de la mère est également la cause d'une fente labiale et palatine.

Résumé

La fente labiale et palatine est un défaut qui survient au cours du développement embryonnaire du visage. La formation de l'écart peut atteindre différentes dimensions. Il y a des plaintes fonctionnelles et esthétiques. La thérapie consiste à fermer les crevasses par plusieurs interventions chirurgicales qui conduisent à la restauration de la fonction et de l'esthétique normales.