Syndactylie de la main

• Radiographie de la main d'un nourrisson avec syndactylie

• Main fendue
• Cuillère à main

Connexion / fusion de deux doigts, lorsque tous les doigts sont touchés, cela s'appelle une main cuillère.
La syndactylie est plus fréquente avec le syndrome d'Apert.

définition

La syndactylie de la main est une connexion osseuse ou conjonctive entre deux doigts. Dans cette condition, il n'y a pas d'espace entre les doigts. Cette maladie est congénitale.

Épidémiologie

La syndactylie de la main est une condition relativement courante. C'est la malformation congénitale la plus courante de la main. La syndactylie se produit chez 1 nouveau-né sur 1000/5000. Un trouble du développement du 5 au 7 La semaine embryonnaire est discutée.
Dans la plupart des cas, aucune cause de la maladie ne peut être identifiée; les maladies héréditaires génétiques sont moins fréquentes (environ 20% de tous les cas). Maladies génétiques dans lesquelles une syndactylie se produit

• Syndrome d'Aarskog

• Syndrome d'Adams-Oliver

• Syndrome de Fraser

• Syndrome de Pfeiffer (syndrome d'acrocephalo syndactylie) et

• Syndrome de Smith-Lemli-Opitz

Le plus courant est la connexion entre le majeur et l'annulaire.

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former

Fondamentalement, on différencie

• la syndactylie des tissus mous
• syndactylie osseuse

Dans la syndactylie des tissus mous, les doigts ne sont reliés les uns aux autres que par la peau et le tissu conjonctif. Dans la syndactylie osseuse, les os des doigts sont également connectés les uns aux autres.

De plus, on différencie l'étendue de la liaison des doigts entre eux. Il existe trois degrés de gravité:

• partiellement (partiellement)
• presque entièrement (sous-total)
• complètement (total)

Dans la plupart des cas, seuls deux doigts sont connectés (syndactylie simple). Si plusieurs doigts d'une main sont touchés, on parle de syndactylie multiple. Si tous les doigts d'une main sont affectés, une main dite cuillère se forme. Si une telle malformation est présente, une maladie génétique (syndrome d'Apert) est suspectée.

Radiographie de la main d'un nourrisson avec syndactylie

La rangée rouge de chiffres montre les rayons de la main. Le rayon 4 a fusionné avec le 5, donc le numéro 5 est manquant.
Les doigts (ligne bleue de chiffres) sont disposés normalement de 1 à 5.

diagnostic

En règle générale, la syndactylie est un soi-disant diagnostic oculaire qui apparaît immédiatement lorsque vous le regardez.

Afin de confirmer le diagnostic, une radiographie de la main doit toujours être prise. Sur la base de l'image radiographique, une syndactylie osseuse peut être distinguée d'une syndactylie des tissus mous.

Dans des cas exceptionnels, un Imagerie par résonance magnétique (IRM de la main) donner plus d'informations sur les structures des tissus mous des doigts. Puisque dans cet examen, l'enfant anesthésie doit être placé, puisque la main doit être absolument immobile pendant l'examen, les informations obtenues par l'examen doivent être mises en balance avec le risque.

thérapie

Une syndactylie du main doivent être séparés sur le plan opérationnel afin d'assurer un bon fonctionnement de la main en tenant compte des risques existants. Cependant, la forme et l'emplacement (doigts affectés) doivent être inclus dans l'indication de l'opération, de sorte qu'une déclaration générale n'est pas possible.

Avec des doigts de même longueur, cette opération a généralement lieu au cours de la deuxième année de vie, parfois plus tard. On attend ce délai, car une taille suffisante des doigts réduit les risques opérationnels.

L'opération n'est effectuée que dans la première année de vie si les doigts sont de longueur inégale, car des dommages de croissance permanents peuvent être attendus à une date ultérieure.

La plupart du temps, les changements affectent également les nerfs et les vaisseaux sanguins (artères et veines). Cela doit être pris en compte lors de l'opération de séparation et les nerfs, ainsi que les vaisseaux, doivent être soigneusement séparés.

La difficulté de l'opération est de réutiliser les doigts séparés peau couvrir. Dans l'ensemble, trop peu de peau est disponible. Il est important que les extrémités de la peau soient suturées ensemble sans tension afin qu'aucune cicatrice excessive ne puisse se former. Les zones qui ne peuvent pas être recouvertes de peau doivent être recouvertes de greffes cutanées provenant d'autres zones du corps.

En raison du risque de complications, notamment de troubles circulatoires, seuls deux doigts peuvent être séparés lors d'une opération. Plusieurs doigts sont-ils connectés les uns aux autres (syndactylie multiple), doit suivre les opérations l'une après l'autre, à six mois d'intervalle.

En raison de l'opération complexe, le temps de fonctionnement est généralement supérieur à 3 heures.

Risques de l'opération

Si l'approvisionnement des vaisseaux sanguins ne peut pas être complètement séparé, cela peut entraîner une cicatrisation altérée après l'opération. Dans de rares cas, la circulation sanguine peut être si mauvaise que le doigt meurt ou doit être amputé avant d'être infecté.

Si les nerfs sont simplement posés, les doigts séparés peuvent devenir engourdis après la séparation.

Si des cicatrices excessives se forment après l'opération, l'incapacité d'étirer complètement les doigts opérés (contracture en flexion) se produit à mesure que le patient grandit.

De plus, dans le cadre de la croissance, les toiles entre les doigts peuvent repousser vers le bout des doigts. Cela restreint à nouveau la fonction des doigts. Une autre opération (opération de rechute) doit suivre.