Artérite à cellules géantes

Synonymes

Artérite temporale, artérite crânienne, artérite de Horton, maladie de Horton

définition

le Artérite à cellules géantes appartient aux maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins. Il appartient au groupe des maladies rhumatismales (rhumatisme). Seuls les concernés sont aorte et Artèresmais pas de veines ni de capillaires. (D'où le nom artérite = inflammation des artères.)

Une distinction est faite entre deux formes différentes:

1. La forme classique représente l'inflammation de l'extérieur sur tête artère temporale (lat. A. temporalis). En général, la totalité de la région de la clavicule est tirée dans la tête Artère carotide (lat. Artère carotide) et les artères ramifiées sont impliquées dans le processus inflammatoire. Les artères des jambes ou les artères intestinales peuvent aussi rarement être affectées.
2. Une forme affecte préférentiellement celle aorte et leurs grandes branches.

Épidémiologie

La maladie affecte principalement les patients âgés de plus de 50 ans.
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
Avec environ 30 nouveaux cas par an chez moins de 100000 habitants, l'artérite à cellules géantes est l'inflammation la plus fréquente des vaisseaux (Vasculite). Il survient particulièrement souvent en association avec des maladies rhumatismales (rhumatisme) sur.

causes

La cause de l'atérite à cellules géantes (ateritis temoralis Horton) est largement inconnue. Il est possible que la prédisposition (disposition génétique) joue un rôle. Il existe un lien avec les maladies dans lesquelles le système immunitaire est dirigé contre son propre corps (maladies auto-immunes = rhumatisme; cf. grec autos = soi). L'apparition de la maladie est favorisée par des dommages bactériens ou viraux antérieurs aux vaisseaux.

Symptômes

Les principaux symptômes sont des maux de tête. L'artère temporale sur crâne est épaissi (visible de l'extérieur) et très sensible à la pression.dans la plupart des cas, un seul côté du crâne est affecté, parfois les côtés gauche et droit sont affectés. Généralement, il y a une forte sensation de maladie avec épuisement, éventuellement. Fièvre, dépression, Perte d'appétit et perte de poids. De plus, des signes d'inflammation peuvent être détectés dans le sang (augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et de la protéine C réactive (CRP)).
D'autres complications surviennent à mesure que la maladie progresse: Infestation de la das œil l'artère fournissant (artère ophtalmique) peut conduire à l'occlusion du vaisseau. Puis l'œil (surtout celui d'un Impression visuelle indispensable rétine) plus ou insuffisamment approvisionné en sang. Les conséquences vont de la vision altérée à Cécité (chez environ la moitié de tous les malades).

Les patients de plus de 65 ans présentent souvent des symptômes supplémentaires sous forme de douleur à l'épaule et / ou de raideur matinale des membres Pseudopolyarthrite rhizomélique dénommé). La raison en est une inflammation accompagnatrice du tissu conjonctif tapissant les articulations de l'intérieur (la synovie, l'inflammation est donc appelée synovite).

Émergence de maladies

La destruction inflammatoire des vaisseaux se produit de deux manières différentes, dont le propre système immunitaire est responsable: d'une part, les cellules de défense (globules blancs, gros leucocytes) forment des protéines (dites anticorps) qui se fixent aux structures des vaisseaux puis déclenchent une réaction en chaîne ensemble dans lequel sont impliquées diverses cellules endogènes ainsi que des enzymes et des substances messagères (médiateurs) qui détruisent les vaisseaux sanguins (soi-disant réaction immunitaire de type II). Les cellules dites géantes sont généralement impliquées dans l'inflammation (d'où le nom), qui peut être détectée par un examen microscopique des vaisseaux affectés (voir ci-dessous).

La deuxième possibilité de dommage vasculaire est la connexion indésirable des protéines formées par une réaction excessive des cellules immunitaires avec les propres structures du corps (antigènes) flottant dans le sang. Ces composés sont appelés complexes immuns et déclenchent également la réaction en chaîne destructrice. Dans les deux cas, il en résulte des dommages au

1. couches vasculaires internes (appelées intima) et
2. la couche intermédiaire (média) constituée de petites cellules musculaires spécialisées.

De plus, la membrane élastique se brise en morceaux entre les deux couches de la paroi du vaisseau. Ces modifications vasculaires caractéristiques facilitent la détermination claire (si les symptômes cliniques sont insuffisants) de l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton) lors de la visualisation d'échantillons de tissus au microscope. Cependant, la détection claire des modifications vasculaires existantes est plus facile que l'exclusion fiable d'une maladie, car l'ensemble du vaisseau n'a pas à être affecté. Ensuite, le matériau de l'échantillon de tissu est apparemment sain et peu visible, car une partie non affectée du vaisseau a été accidentellement retirée (ce que l'on appelle des lésions de saut). Pour éviter cela, des morceaux de vaisseaux de plus de deux centimètres de long sont souvent retirés.

Les premières indications d'une artérite à cellules géantes (maladie de Horton) avec rétrécissement des vaisseaux peuvent également être une échographie (échographie). L'épaisseur des vaisseaux peut être déterminée lors d'un examen échographique. Surtout avec les gros vaisseaux, l'épaisseur de la paroi du vaisseau peut être déterminée au millimètre. Une paroi vasculaire couverte lors de l'examen échographique peut indiquer la maladie de Horton. Cependant, d'autres maladies vasculaires, telles que le durcissement des artères, peuvent également provoquer un épaississement de la paroi vasculaire.

diagnostic

Pour sécuriser le diagnostic, le Examen échographique ou une Imagerie par résonance magnétique de la tête (IRM de la tête). L'échographie par résonance magnétique peut également être utilisée pour visualiser la paroi vasculaire enflammée, modifiée et cachée.
Un diagnostic clair de latérite à cellules géantes ne peut être posé qu'avec un échantillon du vaisseau enflammé (biopsie) et un examen histologique (tissulaire).
Autres références à un Maladie de Horton le test sanguin avec des valeurs d'inflammation augmentées et éventuellement la détection de rhumatismes - modifications typiques du sang / Valeurs de laboratoire (par ex. facteurs rhumatoïdes ou unentinukrainien UNE.ntibodies (ANA)) donner.

thérapie

La maladie est grave, le traitement doit donc être instauré immédiatement si les symptômes typiques sont suspectés afin d'empêcher la maladie de progresser. Corticostéroïdes à forte dose (Cortisone), qui sont censés contenir l'inflammation. Lorsqu'elle s'améliore, la dose est ensuite lentement réduite et poursuivie pendant un an ou deux à une dose aussi faible que possible. Alternativement, les corticoistéroïdes (cortisone) peuvent être complètement ou partiellement remplacés par des immunosuppresseurs (par ex. Méthotrexate) Est remis, remplacé.

prévoir

Sans thérapie, 30% des personnes touchées deviennent aveugles. Si le traitement est commencé immédiatement et effectué de manière cohérente, presque tous les patients peuvent être exempts de symptômes.
Les précurseurs chroniques sont une exception.