Phéochromocytome et hypertension

Synonymes au sens large

Anglais: phéochromocytome

définition

Le phéochromocytome est une maladie dans laquelle une tumeur produit trop d'hormones. Cette tumeur productrice d'hormones est constituée de cellules dérivées du système nerveux inducteur de stress. Dans 90% des cas, la tumeur est dans le Glande surrénale, dans 10%, il est de l'ordre de Colonne vertébrale.

Le phéochromocytome forme les hormones anti-stress adrénaline et Norépinéphrine en grande quantité et versez-les dans le Sang en dehors. La norépinéphrine et l'adrénaline sont ainsi appelées Catécholamines.

L'adrénaline provoque la constriction des vaisseaux sanguins, tandis que la noradrénaline a un effet vasodilatateur et suis Cœur l'augmentation de la fréquence cardiaque et l'augmentation du punch. Pour la plupart, le phéochromocytome forme de l'adrénaline, c'est pourquoi un rétrécissement vasculaire a lieu et très souvent un niveau élevé chez les patients atteints. Pression artérielle se produit.

Dans la grande majorité des patients, le phéochromocytome est unilatéral, dans quelques cas, il s'agit d'une tumeur bilatérale formant des hormones.

Dans 90% des cas, le phéochromocytome est une tumeur bénigne, 10% des tumeurs sont malignes.

Le phéochromocytome peut être l'expression d'une maladie familiale associée à des tumeurs dans divers organes. Cette maladie s'appelle Syndrome de MEN 2, où MEN signifie néoplasies endocriniennes multiples. C'est une maladie dans laquelle plusieurs (= multiples) tumeurs endocrines (= hormonales) (= néoplasies) surviennent.

Occurrence dans la population

Chaque année, une personne sur 100 000 développera un phéochromocytome. Dans moins de 1% des cas d'hypertension artérielle, le phéochromocytome est responsable de l'hypertension artérielle (hypertension artérielle).

diagnostic

Une augmentation des hormones anti-stress dans le corps, comme c'est le cas avec le phéochromocytome, peut être diagnostiquée par un test d'urine:
Le patient recueille son urine dans un récipient spécialement préparé pendant 24 heures. Cette urine est examinée pour les hormones elles-mêmes et les produits de dégradation des catécholamines. Si des hormones ou des produits de dégradation sont détectés à un degré élevé, il est prouvé qu'il y a surproduction d'hormones. Les valeurs supérieures à 200 ng (parlé: nanogrammes) par litre indiquent un changement pathologique dans la production d'hormones dans le corps, tandis que les valeurs inférieures à 50 ng représentent une constatation normale.

Si vous avez une suspicion clinique de phéochromocytome, les médicaments doivent être interrompus deux semaines avant l'examen, ce qui peut fausser le diagnostic, tel que Tétracyclines, théophylline ou clonidine.

Un test confirme la suspicion d'une tumeur hormonifère:
Un test sanguin détermine la quantité de catécholamines dans le sang. Le patient reçoit alors le médicament clonidine. Le sang sera à nouveau testé pour les catécholamines. Chez les personnes en bonne santé, la clonidine provoque une diminution de la quantité de catécholamine dans le sang, chez les patients atteints de phéochromocytome, cependant, la quantité reste inchangée. Cet effet se produit parce que la clonidine inhibe la production normale de catécholamines dans la glande surrénale. Le phéochromocytome est découplé du système de contrôle hormonal du corps; la tumeur forme trop d'hormones indépendamment et indépendamment des besoins normaux du corps. En conséquence, la production d'hormones ne peut pas être inhibée par le médicament administré.

Diverses méthodes d'examen telles que l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie utilisant la thérapie par résonance magnétique (MRT) sont utilisées pour localiser l'emplacement de la tumeur dans le corps.

Le patient doit également être examiné pour la présence d'un syndrome MEN-2: les néoplasmes de la thyroïde et des glandes parathyroïdes, tels que ceux présents dans le syndrome MEN-2, doivent être clarifiés à l'aide d'examens.

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Symptômes

Symptômes typiques à Phéochromocytome zone hypertension artérielle (voir également: Augmentation de la deuxième valeur de la pression artérielle), un mal de tête, perceptible Palpitations (Palpitations), transpiration, nausées et vomissements et crises de panique.

L'inconfort peut être causé par un effort, un stress émotionnel ou une pression sur le ventre.

Les patients remarquent souvent une agitation intérieure. Votre peau est assez pâle et lorsque vous consultez un médecin, vous dites que vous avez perdu du poids récemment. Dans un tiers des cas, il y a une augmentation de la glycémie (Diabète sucré) et l'augmentation de l'excrétion de sucre dans l'urine.

thérapie

L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix et des examens de suivi réguliers au cours des cinq prochaines années. Avant l'opération et pendant une certaine période après l'opération, le patient doit être traité avec des médicaments pour éviter une chute brutale de la pression artérielle après l'ablation de la tumeur.

Si une opération n'est pas possible, un traitement médicamenteux est également envisageable: les patients reçoivent soit un alpha-bloquant, qui inhibe l'effet des catécholamines, soit de l'alpha-méthyl-p-tyrosine, un médicament qui empêche la formation de catécholamines.

Lorsque la quantité excessivement élevée d'hormones tombe à des valeurs normales, la pression artérielle est à nouveau régulée à la baisse et 80% des patients souffrant d'hypertension artérielle atteignent des valeurs normales de tension artérielle. Les 20% restants des patients souffrent d'hypertension artérielle primaire qui n'a pas été causée par l'augmentation de la production d'hormones et qui continue donc d'exister.

prévoir

Les phéochromocytomes bénins peuvent récidiver dans 5 à 10% des cas, c'est pourquoi des examens de suivi doivent être réalisés à intervalles réguliers afin de détecter une nouvelle tumeur à un stade précoce.

Pour les tumeurs malignes, des examens de suivi sont également très importants et doivent absolument être effectués.

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