Myasthénie grave

Synonymes

• Myasthénie grave pseudoparalytica
• Syndrome de Hoppe-Goldflam
• Maladie d'Erb Goldflam

Lisez également les rubriques suivantes:

• Dystrophie musculaire
  • Dystrophie musculaire de Duchenne
  • Dystrophie myotonique
  • FSHD

Résumé

le Myasthénie grave est une maladie du point de commutation entre nerf et muscle (plaque d'extrémité neuromusculaire; voir anatomie Musculature) du groupe des maladies auto-agressives. le système immunitaire la personne concernée produit (auto) anticorps contre les récepteurs (récepteurs) de la substance messagère qui déclenche la traduction d'une impulsion nerveuse en une action mécanique (contraction musculaire). Cela conduit à une destruction progressive de ces récepteurs avec pour résultat une action musculaire de plus en plus faible (faiblesse musculaire) en réponse à une impulsion nerveuse.
Si elle n'est pas traitée, la myasthénie grave s'exécute continuellement à des degrés divers et peut être fatale si le Muscles respiratoires. Les mesures médicinales destinées à influencer le système immunitaire des personnes touchées peuvent ralentir, voire arrêter la progression de la maladie. D'un autre côté, il existe de nombreux médicaments courants (par ex. Anesthésiques), qui peut aggraver les symptômes de la myasthénie grave, de sorte que les personnes touchées sont invitées à avoir un "Myasthenia Pass«A publier pour informer les secouristes et les thérapeutes de ce fait.

définition

le Myasthénie grave est un Maladie auto-immuneconduisant à des dommages progressifs au point de transition entre ennuyer et les fils musculaires. La destruction des récepteurs de la substance messagère au point de couplage entraîne une augmentation de la fatigue pathologique et une faiblesse des muscles affectés.

la fréquence

La myasthénie grave survient avec une fréquence de 4 à 10/100 000, la maladie survient plus fréquemment soit entre 20 et 40 ans, soit entre 60 et 70 ans, et très rarement une fois dans l'enfance. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

causes

La myasthénie grave est causée par un processus autoagressif du système immunitaire dans lequel le système immunitaire produit des anticorps contre les récepteurs de la plaque d'extrémité neuromusculaire.
Dans de nombreux cas, un changement de Thymus (organe immunologique de l'enfance qui régresse généralement à l'âge adulte).
Comme pour de nombreuses maladies auto-immunes, il existe une composante héréditaire. Dans de rares cas, des symptômes de myasthénie grave peuvent également survenir en relation avec d'autres maladies, par ex. B. Glande thyroïde hyperactive, Polyarthrite rhumatoïde ou d'autres maladies auto-immunes. Le stress mental et physique ainsi que les maladies secondaires peuvent exacerber les symptômes de la myasthénie grave.

Symptômes

La maladie débute généralement dans des endroits où un nombre relativement restreint d'entre eux rejoignent une jonction neuromusculaire fibre musculaire est alimenté par un nerf. C'est le cas avec Musclesqui devrait permettre des mouvements affinés, tels que B. les muscles oculaires. Les muscles affectés ont tendance à se fatiguer trop rapidement lorsqu'ils sont utilisés; les symptômes s'aggravent en conséquence au cours de la journée et lorsqu'un mouvement est effectué plusieurs fois.
Ceci est exprimé par ex. B. en augmentant Une ou les deux paupières supérieures tombent (Ptose) lors de la recherche (= test Simpson), se présenter également tôt Vision double en regardant de côté en raison de l'implication des muscles oculaires. Les autres groupes musculaires touchés tôt sont le visage, la gorge (augmentant pendant le repas difficultés à avaler) et les muscles masticateurs. le La parole peut sembler floue, le visage des personnes touchées s'affaisse et le Expression mimique clairsemée.

Cliniquement, différentes classifications sont faites en fonction de l'âge d'apparition ou de la gravité des symptômes.

Au fur et à mesure que le processus progresse, les membres peuvent également être rapidement fatigués et faibles sous la charge, de sorte que les malades peuvent avoir des difficultés à monter les escaliers ou un démarche se dandinant exposition. L'atteinte des muscles respiratoires peut également survenir soudainement et soudainement (crise myasthénique) et constitue une complication très grave de la myasthénie grave.

Remarque: symptômes

Dans l'ensemble, la maladie montre un très grande variabilité d'aspect: Même avec des patients individuels, les groupes musculaires affectés, le stress déclenchant et la force des symptômes changent.

Maladies d'exclusion (diagnostics différentiels)

Le principal diagnostic différentiel est que Syndrome de Lambert-Eaton, qui survient particulièrement en conjonction avec des maladies tumorales. Les symptômes et les mécanismes de la maladie sont fondamentalement similaires, mais le test sanguin montre des anticorps différents de ceux de la myasthénie grave, y compris l'image de l'électromyogramme (Électromyographie/ EMG) en est une autre.

En outre, il existe théoriquement d'autres maladies du Système nerveux et les muscles aiment sclérose en plaques, Dystrophies musculaires ou Poliomyosite ("Polio"), le z. Certains des symptômes sont similaires à ceux de la myasthénie grave. Dans la plupart des cas, ces maladies peuvent être exclues grâce à des antécédents médicaux minutieux et à un examen physique.

Diagnostic

Les diagnostics de base comprennent la prise des antécédents médicaux, un examen physique avec un accent neurologique et le "Test de Tensilon“.

Infos: test Tensilon

Au Test de Tensilon un médicament administré a un effet inhibiteur sur l'enzyme qui est normalement responsable de la dégradation de la substance messagère au point de commutation nerf-muscle. Cela augmente considérablement la disponibilité de la substance messagère au niveau du plateau neuromusculaire et les symptômes de la myasthénie grave diminuent considérablement pendant environ 5 minutes en très peu de temps.

Lors de l'examen de l'activité électrique du muscle dans le Électromyogramme (EMG) montre une image caractéristique (diminution de la hauteur des déflexions avec une exposition prolongée).
Dans le sang, 80 à 90% des personnes touchées anticorps contre les récepteurs de substance messagère sur la plaque d'extrémité neuromusculaire. Si cela ne réussit pas, il faut Échantillon de tissu musculaire peut être retiré pour un examen microscopique. Pour exclure la présence d'un changement dans le thymus, une radiographie du Cage thoracique préparé.

thérapie

La thérapie est basée sur l'influence du système immunitaire du patient avec de la cortisone (cortisone) ou d'autres ingrédients actifs qui réduisent la production d'anticorps contre les récepteurs messagers. Les inhibiteurs de l'enzyme qui décompose la substance messagère sont administrés de manière symptomatique; dans la crise myasthénique, ils sont administrés par voie intraveineuse. Ces inhibiteurs ne sont pas totalement sans problème, car un surdosage peut conduire à une «crise cholinergique» grave, qui peut se manifester cliniquement par un empoisonnement au désherbant (nausées, vomissements, crampes musculaires, transpiration).

Si un élargissement ou un changement du thymus est réellement détecté lors de l'examen de clarification, il est généralement retiré chirurgicalement, ce qui peut conduire à une amélioration causale des symptômes. Dans ce cas, une tentative peut être faite pour mettre fin progressivement au traitement immunosuppresseur après 2 à 4 ans.

prévoir

La maladie progresse lentement et reste mortelle dans 10 à 20% des cas. Si la maladie reste limitée à des groupes musculaires individuels, le pronostic est bon. Il est conseillé aux personnes touchées de contacter les groupes d'intérêt afin d'échanger des informations sur la vie avec la maladie et d'obtenir un "Myasthenia Pass"Pour obtenir, qui en cas d'urgence informe les aides et les thérapeutes de la présence de la maladie.