Maladie d'Addison

Synonymes au sens large

• Insuffisance surrénalienne
• insuffisance surrénalienne primaire
• Maladie d'Addison
• Syndrome d'Addison

Anglais: syndrome d'Addison, maladie d'Addison, insuffisance surrénalienne

Définition et introduction

La maladie d'Addison est un dysfonctionnement du cortex surrénalien. Elle est également connue sous le nom d'insuffisance surrénalienne primaire et est plus rare.
Cependant, si la maladie d'Addison n'est pas traitée, elle est mortelle et est donc d'une pertinence clinique évidente. Dans la plupart des cas, les processus auto-immuns détruisent les cellules du cortex surrénalien.

La maladie d'Addison peut être asymptomatique pendant des années et n'apparaître que dans des situations particulières. Le spectre des symptômes de la maladie d'Addison est large. Grâce aux médicaments modernes, de nos jours avec une bonne formation et une volonté de coopérer (Conformité) la qualité de vie est élevée et l'espérance de vie normale.

la fréquence

D'un Maladie d'Addison sont Les femmes plus souvent touchés que les hommes.
L'âge moyen d'apparition est d'environ 40 ans. Cependant, il existe une nette répartition.
Avec une prévalence d'environ 1 à 5 personnes pour 100 000 Pour les résidents, l'insuffisance surrénalienne primaire est une maladie plutôt rare.

Classification de la maladie d'Addison

La classification des Maladie d'Addison a lieu d'une part après Évolution de la maladie:

• progressant lentement
• aigu avec arrêt rapide des fonctions du cortex surrénalien

En revanche, la classification est basée sur les causes. Le plus courant facteurs déclenchants sont donc:

• Processus auto-immuns (70-80%)
• Les infections
• Les crises cardiaques
• Les tumeurs
• autre

Causes et origines

Comme Cause de Maladie d'Addison vous pouvez en trouver un sur système immunitaire la réaction de défense du corps contre ses propres cellules. Ces autoanticorps sont spécifiquement contre les cellules du Cortex surrénalien dirigé. Une réaction de défense s'ensuit et les cellules sont détruites.

Cette forme de insuffisance surrénalienne primaire, dans lequel les anticorps générés par le corps lui-même et dirigés contre ses propres structures provoquent la destruction du cortex surrénalien, est avec 70-80 % la forme la plus courante d'insuffisance surrénale primaire.

L'insuffisance surrénalienne primaire peut également être causée par:

• Les tumeurs et leur Ulcères filles (métastases),
• Les crises cardiaques (Syndrome de Waterhouse-Friderichsen)
  et
• Infections (par ex. tuberculose, VIH / SIDA, Virus de la cytomégalie)

être déclenché.
Autres causes de Maladie d'Addison sont:

• Sarcoïde
• Amylose (dépôt pathologique de protéines entre les cellules)
• Hémochromatose (Maladie du stockage du fer)
• Adrénoleucodystrophie (Maladie héréditaire qui se manifeste dans l'enfance et se caractérise par une dégradation neurologique rapide)
• ou Saignement
  ou
• certain Médicament.

stress

Le stress provoque normalement la libération de cortisol chez les personnes en bonne santé, c'est pourquoi il est souvent appelé l'hormone du stress. Avec une insuffisance surrénalienne existante, le corps n'est plus en mesure de maintenir la production de cortisol, et encore moins de l'augmenter. Le corps entre dans un état d'hypocortisolisme, c'est-à-dire un taux de cortisol trop bas. Surtout chez les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne non diagnostiquée, le stress et l'hypocortisolisme associé peuvent conduire à la découverte de la maladie ou, dans le pire des cas, à une crise d'Addison. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle avec divers symptômes tels que trouble de la conscience, hypoglycémie, fièvre, vomissements, etc., qui nécessite un traitement médical d'urgence immédiat.

Thyroïdite de Hashimoto

La thyroïdite de Hashimoto est une inflammation chronique de la glande thyroïde causée par des anticorps auto-immunes. Les propres cellules du corps sont dirigées contre la glande thyroïde en raison de causes inexpliquées et entraînent la mort cellulaire au cours de la maladie. Les personnes atteintes présentent alors une thyroïde sous-active. L'insuffisance surrénalienne est souvent associée à d'autres maladies, dont la thyroïdite de Hashimoto. Dans ce contexte, les médecins aiment aussi parler d'un syndrome pluriglandulaire, c'est-à-dire d'un trouble de plusieurs organes à fonction glandulaire servant à produire des hormones. La cause exacte n'est toujours pas claire. Une composante génétique est suspectée, mais n'a pas encore été clairement prouvée par des études scientifiques. Des contrôles réguliers des organes sont importants pour les personnes atteintes de la maladie d'Addison afin d'identifier rapidement toute perte de fonction et de pouvoir la traiter correctement.

Symptômes

Étant donné que la fonction des glandes surrénales est perturbée dans la maladie d'Addison, la production de diverses hormones est altérée. Les symptômes typiques deviennent perceptibles quand environ 90% du cortex surrénalien a déjà été détruit. Le cortisol, l'aldostérone et les hormones sexuelles ne peuvent plus être produits en quantité suffisante. En revanche, la concentration d'ACTH, une hormone de la glande pituitaire dans le cerveau, qui stimule la production d'hormones dans les glandes surrénales, est considérablement augmentée.

Le manque d'aldostérone en tant que corticoïde minéral entraîne une baisse de la pression artérielle en raison de la perte de sodium et de la perte d'eau (déshydratation) (Hypotension). De plus, il y a une augmentation du potassium dans le sang. Chez les personnes touchées, le manque de sel se manifeste par une faim accrue d'aliments salés.

En savoir plus sur le Conséquences des déséquilibres électrolytiques.

Le manque de cortisol comme hormone du stress entraîne une sensation de faiblesse, des nausées et une perte de poids. Le taux de sucre dans le sang diminue également (Hypoglycémie). De plus, il y a un bronzage excessif de la peau (Hyperpigmentation), qui est déclenchée par la libération accrue d'ACTH.

Étant donné que la production d'hormones sexuelles est également altérée, les femmes ont souvent un manque d'aisselle et de poils pubiens et les hommes ont des problèmes de puissance.

Chez les nourrissons, une perte de fonction des glandes surrénales devient perceptible comme un arrêt de croissance.

En cas d'extrême urgence, cela peut également conduire à un déséquilibre hormonal complet, ce qu'on appelle la crise d'Addison. Elle peut entraîner un déraillement métabolique potentiellement mortel et nécessite un traitement médical intensif immédiat.

Lisez beaucoup plus d'informations sur ce sujet sur: Symptômes de la maladie d'Addison

Hyperpigmentation

L'hyperpigmentation de la peau se retrouve dans l'insuffisance surrénalienne primaire. La raison en est l'augmentation de la quantité d'ACTH. Cela découle de l'étape préliminaire Proopiomelanocortin ou POMC pour faire court. Le POMC représente également le stade préliminaire d'une hormone qui affecte les mélanocytes de la peau. Les mélanocytes sont des cellules cutanées responsables de la coloration ou de la couleur de la peau. En conséquence, une libération accrue de POMC ou d'ACTH conduit à une stimulation plus forte des mélanocytes puis à une hyperpigmentation ou un "assombrissement" de la peau.

diagnostic

Lors du diagnostic de la maladie d'Addison, il est très important de différencier la maladie de l'insuffisance surrénalienne secondaire. La différence est que dans la maladie d'Addison, les glandes surrénales sont endommagées et donc trop peu d'hormones sont produites, alors que dans le trouble secondaire, elles sont intactes, mais pas suffisamment stimulées pour produire des hormones.

Si la maladie d'Addison est suspectée, des tests sanguins seront effectués pour vérifier les niveaux d'hormones. S'il y a un manque de sodium et une augmentation de la concentration de potassium dans le sang, un trouble des glandes surrénales peut être supposé. En plus des paramètres sanguins habituels, la quantité de cortisol dans le sang et la quantité d'ACTH sont principalement déterminées.
L'ACTH est libérée par la glande pituitaire dans le cerveau et stimule les glandes surrénales à produire des hormones. Si le taux de cortisol est diminué, bien qu'il y ait suffisamment ou même trop d'ACTH dans le sang, cela indique la maladie d'Addison.

Un test de stimulation dit ACTH peut également être réalisé. L'ACTH est injecté par voie intraveineuse, ce qui déclencherait une augmentation de la production de cortisol chez les personnes en bonne santé dont les glandes surrénales fonctionnent bien. Cependant, ce n'est pas le cas avec la maladie d'Addison en raison des glandes surrénales endommagées.

Découvrez tout sur le sujet ici: ACTH.

valeurs sanguines

En cas d'insuffisance surrénale, les taux de cortisol dans le sang sont faibles. Le cortisol présent dans le sang ne peut pas être utilisé pour déterminer la cause. Si vous voulez savoir où se situe le problème du dysfonctionnement, vous devez déterminer la valeur ACTH. Il s'agit d'une hormone de l'hypophyse qui stimule naturellement la glande surrénale pour produire du cortisol. En utilisant la valeur ACTH, il est alors possible de savoir si le problème se situe au niveau de la glande surrénale ou de l'hypophyse, c'est-à-dire s'il existe une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire.
En cas d'insuffisance primaire, la glande surrénale ne fonctionne plus correctement, mais la glande pituitaire continue d'essayer de la stimuler en libérant de l'ACTH. Pour cette raison, l'ACTH est disponible en quantités accrues. En outre, les valeurs d'aldostérone et de DHEAS sont déterminées, qui sont également des hormones produites dans la glande surrénale.
En revanche, si le trouble se situe dans l'hypophyse, la valeur ACTH est abaissée. La glande pituitaire ne peut plus remplir sa fonction et les hormones qu'elle produit sont à peine détectables dans le sang.

thérapie

Là à Maladie d'Addison Les glandes surrénales sont détruites et ne peuvent pas se régénérer, cette maladie peut ne pas être soigné. Cependant, il peut être bien traité avec une thérapie à vie. Il faut absorber les hormones qui ne sont plus suffisamment produites par les glandes surrénales (substitution). Habituellement les deux Glucocorticoïdes (Cortisol), aussi bien que Corticoïdes minéraux (Aldostérone) peut être remplacé. Comme il est très important de prendre la bonne dose d'hormones, la quantité exacte d'hormones à prendre et un suivi régulier par le médecin traitant sont nécessaires.

Chez les personnes en bonne santé, le cortisol est le plus produit le matin et libéré dans le sang. L'hormonothérapie substitutive est adaptée à ce rythme et à la plus grande Substituts de cortisol est pris le matin. Dans la plupart des cas, l'hydrocortisone est utilisée à cet effet sous forme de comprimés. En cas de stress existant, comme une infection ou une opération, le montant doit être temporairement augmenté. Si cela ne se produit pas, cela peut mettre la vie en danger dans le pire des cas Crise d'Addison avec insuffisance circulatoire.

La fludrocortisone est principalement utilisée comme substitut de l'aldostérone. Tout comme l'aldostérone dans les cas normaux, cela garantit la régulation de la pression artérielle.

Comment manger si vous avez la maladie d'Addison?

Une alimentation saine avec une faible proportion de sucre ou de glucides rapidement digestibles est recommandée pour la maladie d'Addison. Les glucides du sucre blanc ou du fructose provoquent une augmentation rapide de la glycémie et le corps doit alors libérer l'insuline, substance messagère. Avec de grandes quantités de bonbons, une grande quantité d'insuline est libérée, ce qui peut alors entraîner une baisse très rapide du sucre. Dans de tels cas, le corps réagit en fait en libérant du cortisol afin d'activer les réserves de sucre stockées et ainsi contrecarrer la baisse des niveaux. En raison de l'insuffisance de la glande surrénale, cependant, elle ne peut réagir que dans une mesure limitée et est également fortement stressée.
Pour cette raison, il est conseillé de manger des glucides qui provoquent une lente augmentation de la glycémie, comme le riz brun ou les pâtes de blé entier. En plus des «bons» glucides, les légumes, les acides gras oméga 3 et les protéines comme celles du poisson et de la viande maigre font bien sûr partie des aliments qui devraient figurer en tête du menu pour la maladie d'Addison.

Crise d'Addison

Une crise d'Addison survient lorsque le corps a besoin de plus de cortisol qu'il n'en a disponible dans la situation. C'est surtout le cas dans les situations stressantes. Il s'agit notamment d'un stress physique important, mais aussi d'infections fébriles, d'infections gastro-intestinales ou d'opérations. Un fort stress psychologique, un traumatisme ou l'arrêt brutal du traitement par cortisol peuvent également conduire à une telle crise. Un infarctus surrénal se traduit également par une perte de fonction des glandes surrénales et une carence hormonale.

La crise d'Addison est une situation extrêmement grave dans laquelle le corps est incapable de répondre de manière appropriée à une situation stressante, de sorte que de graves troubles circulatoires surviennent, pouvant conduire à un coma. En raison du manque d'hormones produites par les glandes surrénales, la régulation de la pression artérielle est limitée. Le corps perd des sels et de l'eau en raison du déficit hormonal, ce qui entraîne une baisse de la pression artérielle. Sans traitement rapide par cortisol, cela peut conduire à un état de choc qui mène au coma ou, dans le pire des cas, peut être fatal.

La crise se manifeste par des nausées, des vomissements, de la diarrhée, de la fièvre, de la confusion, une hypoglycémie et la baisse de la pression artérielle entraîne des palpitations.
La crise d'Addison est souvent la raison pour laquelle la maladie d'Addison est suspectée.

Insuffisance surrénalienne secondaire

Dans l'insuffisance surrénalienne secondaire, il existe un trouble de la soi-disant glande pituitaire. Cela fait partie du cerveau humain et a un effet stimulant sur la glande surrénale en libérant certaines hormones. Ces hormones comprennent naturellement la substance messagère ACTH (hormone adrénocorticotrope), qui se forme dans l'adénohypophyse ou la glande pituitaire et, après avoir été libérée, induit la production de cortisol dans la glande surrénale. Parfois, la glande pituitaire ne fonctionne pas correctement et produit alors des quantités insuffisantes d'ACTH. La cause du dysfonctionnement peut être une tumeur, par exemple. En raison de l'interruption de la production, les substances messagères ne peuvent pas agir à leur destination et le cortex surrénalien n'a pas la volonté de produire du cortisol. Les personnes touchées développent alors ce que l'on appelle l'hypocortisolisme, c'est-à-dire une quantité insuffisante de cortisol dans la circulation sanguine ou corporelle.

Découvrez tout sur le sujet ici: insuffisance surrénalienne secondaire.

Insuffisance surrénalienne tertiaire

L'apport externe de cortisol, par exemple sous forme de comprimés pour le traitement de diverses maladies, peut provoquer une insuffisance surrénalienne. Parfois, l'insuffisance surrénalienne tertiaire est également utilisée ici. La glande pituitaire ralentit sa production d'ACTH en raison de l'augmentation de la quantité de cortisol fournie de l'extérieur. En raison de l'absence d'effet stimulant de la substance messagère ACTH sur la glande surrénale, il réagit en arrêtant sa production de cortisol.

En savoir plus sur les causes, les symptômes et les options de traitement insuffisance surrénalienne tertiaire.

anatomie

le Glande surrénale se compose de deux parties fonctionnellement différentes. le Cortex surrénalien Les hormones et le Catécholamines médullosurrénales (Adrénaline et noradrénaline).
Au Maladie d'Addison seule l'écorce est affectée. Histologiquement, trois couches peuvent être vues dans le cortex surrénalien. La couche externe est appelée la zona glomerulosa. Il est responsable de la production de corticoïdes minéraux (ex: aldostérone). La couche intermédiaire est la zona fasciculata et les formes Glucocorticoïdes (par exemple. Cortisol). Dans la couche la plus interne, la zona reticularis, principalement les hormones sexuelles mâles / androgènes produit.

Les glandes surrénales sont fonctionnellement indépendantes de la Reins. Ils sont situés au pôle supérieur des reins, pratiquement assis dessus.

Vous pouvez en savoir plus sur la structure et la fonction sous notre rubrique: Glande surrénale.

physiologie

À la maladie du Maladie d'Addison pour comprendre, vous devez comprendre la fonction du Glande surrénale Comprendre les hormones produites:
Dans ce qui suit, vous en apprendrez plus sur les trois groupes hormonaux suivants:

• Minéralocorticoïdes
• Glucocorticoïdes
• Androgènes

Corticoïdes minéraux

Les minéralocorticoïdes appartiennent à la classe des hormones stéroïdes. Leur travail consiste à réguler l'équilibre électrolytique et hydrique.
Le représentant le plus connu est l'aldostérone, qui provient du cholestérol.
Elle est également connue sous le nom d'hormone de la soif. Après avoir été libéré de la zone glomérulaire du cortex surrénalien, il atteint les reins, où il provoque la réabsorption de sodium de l'urine primaire filtrée dans le système tubulaire. En même temps, il assure la sécrétion de potassium et de protons.
Puisque le chlorure et donc l'eau osmotiquement sont réabsorbés en plus du sodium, cela augmente le volume sanguin et donc la pression artérielle. Enfin, il est également responsable de la réabsorption du sodium et de l'eau dans le tractus gastro-intestinal.

L'effet se produit via le système dit rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS). Les impulsions de libération sont des changements de la pression artérielle et de l'osmolarité (changements des électrolytes dans le sang).

Glucocorticoïdes

Les glucocorticoïdes formés dans la zona fasciculata (et en partie également dans la zona reticularis) appartiennent également aux hormones stéroïdes.
Leur travail consiste à fournir de l'énergie dans des situations stressantes. Le représentant le plus important est le cortisol, qui est transporté dans le sang principalement lié aux protéines (transcortine et albumine).

Androgènes

Les androgènes sont des hormones sexuelles et provoquent, entre autres, le développement des caractères sexuels secondaires.

Chez les hommes, les androgènes sont principalement produits dans les testicules. Par conséquent, l'élimination de la production d'androgènes chez les hommes atteints de la maladie d'Addison a peu ou pas d'effet. Les femmes sont donc particulièrement touchées. Chez la femme, les androgènes sont les précurseurs des œstrogènes (hormones sexuelles féminines).

Boucle de contrôle et contrôle de la libération

Les hormones du cortex surrénalien sont libérées par un circuit de contrôle avec rétroaction négative. Une substance appelée ACTH (hormone adrénocorticotrope) se forme dans le cerveau (plus précisément la glande pituitaire). Cette substance atteint le cortex surrénalien via la circulation sanguine et y libère les hormones. La libération d'ACTH par l'hypophyse est à son tour régulée par une substance appelée CRH (corticotropin-releasing hormone). La CRH est également produite dans le cerveau (hypothalamus).

La distribution se fait épisodiquement. Les glucocorticoïdes atteignent leur maximum entre 6 h et 9 h et un minimum vers minuit. Le stress provoque une augmentation du taux de glucocorticoïdes.

Le contrôle des corticoïdes minéraux est soumis au RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Si le dysfonctionnement affecte les glandes surrénales elles-mêmes, on parle de primaire. La forme secondaire concerne la libération d'ACTH, la forme tertiaire à la sécrétion de CTH.