Dermatomyosite

Synonymes

Polymyosite, Maladie de Lila

définition

Le premier symptôme est généralement la couleur violette classique dans la zone de la paupière.

dans le Dermatomyosite est-ce un maladies inflammatoires de la peau et des muscles squelettiques.

Peut aussi organes comme le un rein ou la foie être affecté. La dermatomyosite est également appelée maladie violette, car elle est principalement causée par une rougeur violette dans la région de la Paupières les avis.

Distribution de fréquence

Avec la dermatomyosite, on différencie deux phases dans lequel la maladie survient.

D'une part, cela peut être dans Enfant âgé de 5 à 14 ans se produire. Environ 0,2 / 100 000 habitants / an tombent malades.

Plus souvent Cependant, la maladie survient entre le 35 et 65 ans sur, ici surtout à la suite ou avant une maladie tumorale. 0,6-1,0 / 100 000 habitants / an tombent malades.

Ainsi, la dermatomyosite en est une maladie très rare, dans lequel Les femmes plus souvent sont touchés comme les hommes. La plupart des maladies se manifestent chez les femmes à l'âge de 50 ans, généralement avec une prédisposition aux maladies tumorales.

causes

La cause exacte (étiologie) de la maladie n'est pas encore claire. On pense que c'est un maladie immunologique actes. Cela signifie que le corps forme des auto-anticorps dirigés contre une structure endogène.

Dans la dermatomyosite, le corps se forme Autoanticorps contre une certaine structure qui est en peau et OS se trouve, à savoir que Collagène. Le collagène est une protéine présente dans notre tissu conjonctif se produit et garantit que notre Élastique de peau encore mécaniquement stressable est. En même temps, il en assure un gros dans l'os stabilité et pourtant pour un certain La flexibilité. En plus de la peau et des os, le collagène se trouve également dans le Structure dentaire, dans cartilage, dans Les tendons et dans différents groupes. Le collagène est donc une "protéine universelle" avec de nombreux sous-types différents qui remplissent leur fonction caractéristique dans les tissus respectifs. Dans les tendons, par exemple, le collagène est disposé en parallèle et a donc une force de traction énorme. Le collagène est réticulé dans la peau pour assurer un haut niveau d'élasticité.

Puisque dans la dermatomyosite les anticorps sont dirigés contre des composants du collagène, on parle aussi d'un Collagénose. On pense que stress psychologique, une prédisposition génétique tel que Exposition au soleil soutenir le développement d'une telle collagénose. Puisque le collagène se trouve dans chaque tissu conjonctif et dans chaque organe, aussi chaque organe affecté être. Cependant, il existe également des cas limités aux muscles ou à la peau. Si juste le muscle est atteint et aucun autre organe ou tissu conjonctif, on en parle Polymyosite.

Il est important de savoir que la dermatomyosite avec une tumeur, c'est-à-dire un néoplasme, va de pair. Chez les femmes, il y a souvent des cancers dans le domaine de Les ovaires (Cancer des ovaires). Il n'est pas clair si le cancer est la cause de la dermatomyosite ou si la dermatomyosite se développe d'abord et ensuite un cancer se développe. Bien que la cause exacte ne soit pas claire, il faut toujours se faire tester pour un cancer possible si une dermatomyosite est présente.

C'est différent avec les enfants qui développent une dermatomyosite. Il s'agit souvent d'une maladie d'origine virale qui est presque toujours associée à une faiblesse musculaire. Les virus (vraisemblablement des Coxsackivirus) déclenchent une auto-immunisation, c'est-à-dire une réaction de défense du corps contre les propres composants du collagène du corps.

Symptômes

le Symptômes dermatomyosite très différent échouer. Il y a cependant caractéristique Symptômes visibles chez la plupart des patients.

Il vient généralement en premier couleur violette classique au niveau de la paupière; ce changements cutanés typiques, en particulier dans Zone des paupières et du tronc se produit à travers un Érythème causé, principalement avec un Gonflement (œdème) va de pair. Un érythème y apparaît Vaisseaux sanguins, alors le Veines et Artères, eux-mêmes développer et ça devient un Augmentation du flux sanguin vient dans cette zone de la peau. En plus du gonflement et de la rougeur, il y a aussi un Diminution de l'épaisseur de la peau (atrophie de l'épiderme). Cette diminution se produit en particulier dans le Zone des articulations extenseurs du doigt au lieu de. Il y en a aussi un Changement des ongles, puisque vous êtes maintenant dans ce domaine le petit Reconnaître les vaisseaux sanguins (capillaires) pouvez. C'est un Télangiectasie.

Le patient a également un faiblesse permanente des muscles étant surtout muscles proximaux sont affectés, c'est-à-dire les muscles Région des épaules et des hanches. Par exemple, il est difficile pour le patient de lever correctement son bras. En plus de la faiblesse musculaire, il peut également être Douleurs musculaires venir, semblable à la douleur des muscles endoloris.

Un autre symptôme, mais inaperçu, est que Vasculite. C'est un Inflammation des vaisseaux sanguins. Ça peut l'être aussi fièvre, Sueurs nocturnes et Épuisement viens.

Plus de symptômes peut survenir dès qu'un organe, comme le foie, les un rein, les cœur, les poumon ou ça aussi Système nerveux central sont affectés. Si les poumons sont touchés, par exemple, cela peut entraîner une respiration difficile (dyspnée) viens. En raison de Faiblesse musculaire ça peut aussi devenir un expression faciale triste viens (Hypomimie).

Dans une stade très tardif s'installer Plaques de phosphate de calcium sur la peau une (Calcinose cutanée).

diagnostic

Le diagnostic Dermatomyosite est principalement due au reconnaissable Symptômes posé. Un patient souffre Résistance réduite, Douleurs musculaires, fièvre et une rougeur visible de la peau (érythème fébrile), il s'agit donc très probablement d'une dermatomyosite.

De plus du sang enlevé et analysé en laboratoire. Avec les valeurs de laboratoire on tombe alors Augmentation des enzymes hépatiques (transaminases), du Apoprotéines, du LDH (Lactate déshydrogénase), l'enzyme Aldolase et le Créatine kinase sur. De plus anticorps antinucléaires, qui sont dirigés contre des composants du noyau cellulaire, détectables.

dans le examen histologique se produit également Récession de la peau (atrophie de l'épiderme) sur. Il y en a aussi un Dégénérescence basocellulaire, cela signifie que la couche cellulaire la plus basse de la peau n'est plus correctement reconnaissable car les cellules périssent. dans le Électromyogramme est aussi un Inflammation des muscles (myosite) reconnaissable.

Où la dermatomyosite est-elle courante?

Dermatomyosite sur le visage

Les symptômes de la dermatomyosite sur la peau sont particulièrement visibles dans les zones les plus exposées au soleil.

En plus des mains, cela comprend également que visage, dans lequel rouge foncé à bleu-violet (lilas) Décoloration de la peau (Érythème) peut attirer l'attention.
Ceux-ci se trouvent souvent dans la zone de la peau autour des yeux (périorbitaire), au niveau des joues, sur l'arête du nez, mais aussi sur le décolleté, le dos et les bras.

La décoloration de la peau peut - surtout souvent sur les paupières - s'accompagner d'un gonflement léger ou sévère, de démangeaisons voire de brûlures et de douleurs. Si la zone des joues est affectée, un bord fin et blanchâtre autour de la bouche est généralement perceptible, ce qui est épargné par la décoloration de la peau (bordure périorale, „Signe de châle“).

En plus de la décoloration caractéristique de la peau, un changement des traits du visage peut également être perceptible, qui est causé par le changement de peau. On développe souvent expressions faciales réduites (Hypomimie), d'où peut résulter une expression triste typique.

Dermatomyosite sur les mains

Aux zones du corps où Changements de peau peut survenir dans le cadre d'une dermatomyosite existante, en plus du visage, du décolleté, du dos et des bras, en particulier les mains.

Sur les côtés extenseurs des doigts, c'est-à-dire le haut des doigts (pas le côté paume), des rougeurs peuvent survenir - comme sur le visage - éventuellement aussi à partir de petites saillies ou de nodules cutanés rouges et plats (Papules) être accompagné (Symbole de Grotton).

Ces soi-disant papules de Grotton se trouvent souvent au-dessus des articulations des doigts, mais dans certains cas, elles peuvent également s'étendre ou se propager au dos de la main.

Cette rougeur de la peau et des papules sur les doigts peut être avec démangeaison voire des sensations douloureuses et brûlantes sont associées.

De plus, le pli de l'ongle et la cuticule peuvent s'épaissir, ce qui fait que repousser la cuticule ou toucher le pli de l'ongle peut également être douloureux (Pas de signe).

Dans de rares cas, une réduction douloureuse du flux sanguin dans les mains peut survenir de temps en temps, souvent déclenchée par de l'eau froide ou des températures extérieures froides (Les saisies de Renaud).

thérapie

dans le thérapie une dermatomyosite, cela dépend si en plus de la maladie en plus un carcinome s'est produite. La plupart du temps, ça passe Ablation de la tumeur à un déclin maladie.

Le patient souffre exclusivement sur la dermatomyosite il devrait être le premier Tenir à l'écart des rayons ultraviolets puissants. En outre, Glucocorticoïdes traité que le Contrer l'inflammation devrait. La maladie est-elle déjà très avancé ou il s'agit d'un cas grave, si le patient Immunosuppresseurs prendre. Ce sont des médicaments qui font ça Supprimer le système immunitaire, car cela à tort en cas de maladie attaque les propres cellules du corps. Si vous supprimez le système immunitaire, vous pouvez minimiser la mauvaise réponse immunitaire. En plus des immunosuppresseurs, vous pouvez également Cytostatiques être utilisé.

Devrait surtout quelques semaines après la thérapie le Les symptômes sont bien meilleurs devenir. En plus de la pharmacothérapie, un thérapie physique être effectué autour du reconstituer progressivement des muscles affaiblis.

prophylaxie

Depuis le causes exactes dermatomyosite à ce jour pas clair il est difficile de prévenir la maladie. Cependant, on pense que stress psychologique et haut Le rayonnement UV (par exemple par l'exposition au soleil ou par des visites fréquentes au solarium) favorisent la maladie. Il est donc important de réduire au minimum le nombre de visites au solarium, surtout si la famille a déjà souffert de maladies similaires.

prévoir

le prévoir qui est la dermatomyosite mauvais. Dans le les 2 premières années meurent 30% de tous les patients, beaucoup en raison de la maladie tumorale; si celle-ci est correctement traitée, la dermatomyosite peut également régresser avec succès, de sorte que l'espérance de vie augmente considérablement.

En raison de la thérapie avec Immunosuppresseurs De nombreux patients meurent d'infections inoffensives parce que le système immunitaire n'est plus en mesure de les contrôler.

Évolution de la dermatomyosite

La dermatomyosite est l'une des maladies qui ne peuvent pas encore être guéries, le traitement n'en est donc qu'une Soulagement des symptômes et un Améliorer la qualité de vie causer et poursuivre comme objectif.

Parce que c'est une maladie du auto-immune La thérapie consiste généralement à supprimer le système immunitaire, c'est-à-dire à le supprimer, afin d'éviter la mauvaise réaction du système immunitaire avec les propres structures du corps (principalement avec des glucocorticoïdes / cortisone ou immunosuppresseurs).

Cette thérapie doit cependant être effectuée de manière cohérente sur une longue période de temps, une récidive des symptômes pendant ou après la thérapie ainsi qu'une aggravation des symptômes ne peuvent jamais être exclues à 100%.

L'évolution de la dermatomyosite dépend fortement du fait qu'elle survient dans le cadre d'une maladie tumorale ou en tant que maladie indépendante et ne peut donc être généralement prédite. Il a été démontré qu'un traitement médicamenteux adéquat peut au moins réduire considérablement les symptômes de la maladie.