Agranulocytose - quelles en sont les causes?

Synonymes au sens large

Granulocytopénie

Qu'est-ce que l'agranulocytose?

Dans la soi-disant agranulocytose, il y a un manque presque complet de granulocytes. Les granulocytes appartiennent aux globules blancs (Les leucocytes) et sont responsables de la défense contre l'infection. Lorsqu'une infection commence ou que la moelle osseuse est endommagée, le nombre de granulocytes peut diminuer. Ceci est alors connu en termes techniques sous le nom de granulocytopénie. En conséquence, les défenses de l'organisme sont maintenant abaissées et la sensibilité aux infections est augmentée. L'agranulocytose est la forme extrême de cette condition.

En savoir plus sur le sujet sur: globules blancs

Ce sont les causes de l'agranulocytose

Trois formes différentes peuvent être distinguées dans l'agranulocytose. En général, une distinction est faite entre les agranulocytoses congénitales très rares et les agranulocytoses acquises de type I et de type II plus courantes.

L'agranulocytose congénitale est également connue sous le nom de syndrome de Kostmann et est une maladie dans laquelle il y a moins ou pas de granulocytes (plus précisément, les neutrophiles, une sous-classe de globules blancs) présents à la naissance. La cause réside dans une mutation génique, qui conduit finalement aux troubles de la maturation des globules blancs, c'est-à-dire qu'il ne se forme pas suffisamment de granulocytes matures.

Dans la réaction de type I, les propres processus immunitaires du corps sont dirigés contre les granulocytes et les détruisent. En revanche, la carence en granulocytes de type II est basée sur une carence en formation, qui est souvent déclenchée par des substances qui endommagent la moelle osseuse. Le type I peut donc être plus soudain (aigu) se produisent en tant que Type II, qui s'aggrave avec le temps.

Les numérations granulocytaires peuvent être sévères de nombreuses manières différentes.

L'agranulocytose peut être causée par une intolérance à certains médicaments tels que contre certains analgésiques (Analgésiques) tel que. Novalgin® (métamizole), médicament antipyrétique (Antipyrétiques), contre les médicaments qui inhibent la fonction thyroïdienne (Médicaments anti-thyroïdiens comme le thiamazole et le carbimazole), contre les neuroleptiques pour le traitement des maladies mentales ou certains antibiotiques (sulfamides, céphalosporines, métronidazole).
De plus, grâce à l'utilisation d'une thérapie de destruction de cellules utilisant ce qu'on appelle des cytostatiques, par ex. Sous forme de chimiothérapie, les granulocytes chuteront.

De plus, les troubles de la formation du sang dans la moelle osseuse sont à l'origine de l'agranulocytose.

diagnostic

En plus de l'entretien médical (anamnais) sur l'évolution de la maladie et la prise récente de médicaments, l'enquête principalement les ganglions lymphatiques et les muqueuses jouent un rôle diagnostique important.

Le moyen le plus important de diagnostiquer l'agranulocytose est un test sanguin de laboratoire. La formule sanguine dite complète joue ici un rôle déterminant.En cela, les différentes sous-classes de globules blancs, auxquelles appartiennent également les granulocytes, sont mesurées séparément en fonction de leur fréquence. La diminution des granulocytes (moins de 500 cellules / microlitre de sang) peut désormais indiquer une agranulocytose. De plus, la détermination d'autres valeurs sanguines pour exclure d'autres maladies (diagnostic différentiel) est très importante.

En savoir plus sur le sujet sur: Test sanguin

Il existe également l'option d'une soi-disant ponction de la moelle osseuse, dans laquelle un petit échantillon de moelle osseuse est prélevé sur la crête osseuse et examiné pour un trouble de la formation des cellules sanguines. Cet examen est effectué au microscope à l'aide de différentes colorations de l'échantillon, à travers lesquelles, entre autres, diverses caractéristiques (de surface) des cellules sont rendues visibles, et est généralement effectué par un pathologiste.

Symptômes de l'agranulocytose

En règle générale, l'agranulocytose entraîne une restriction de l'état général avec une sensation de maladie grave (fatigue, maux de tête, malaise, douleurs musculaires). Frissons, fièvre, nausées et rythme cardiaque accéléré (Tachycardie) se produire. La défense immunitaire étant affaiblie par la diminution drastique des granulocytes, des agents pathogènes tels que B. Les parasites, les bactéries ou les champignons ne sont plus combattus de manière adéquate. Les conséquences sont une inflammation et des infections dans de nombreuses parties du corps. Dans le cours ultérieur, la survenue d'une amygdalite (Angor amygdalien) et la pourriture buccale (Stomatite aphteuse) possible. Les trois signes cliniques typiques de l'agranulocytose sont la fièvre, l'amygdalite et la pourriture buccale.

Comment l'agranulocytose est-elle traitée?

Étant donné que dans la plupart des cas, l'agranulocytose résulte d'effets secondaires du médicament, un médicament potentiellement causal doit d'abord être identifié et le médecin l'a arrêté dès que possible. Cependant, il est également possible qu'aucun médicament déclencheur ne puisse être trouvé. Dans ces cas, mais aussi dans le cas d'un effet secondaire d'un médicament, une thérapie de stimulation pour la production de granulocytes doit être effectuée. Il existe la possibilité de donner un soi-disant facteur de croissance des granulocytes (par exemple, facteur de stimulation des colonies de granulocytes = G-CSF). Ce facteur de croissance est une hormone qui est normalement libérée par l'organisme en cas d'inflammation et accélère la formation de cellules immunitaires (granulocytes).

De plus, des thérapies anti-infectieuses doivent être initiées, car les défenses sont très affaiblies par le manque de granulocytes et des infections se développent souvent.

prophylaxie

Tout d'abord, un avis médical est d'une grande importance lors de la prescription de médicaments pouvant déclencher une agranulocytose. De plus, les patients doivent être informés qu'après avoir déjà subi une agranulocytose, une nouvelle chute des granulocytes dans le sang est possible ou probable lors de la prise de certains médicaments.

Grâce à de bonnes mesures d'hygiène dans la gorge et la bouche et dans la région anale ainsi qu'en évitant les malades et de nombreuses personnes, les infections lors d'une agranulocytose existante peuvent être contenues voire partiellement évitées.

prévoir

Le pronostic peut varier en fonction de la cause sous-jacente de l'agranulocytose. Cependant, on peut dire que la phase aiguë de l'agranulocytose est la période la plus compliquée et la plus dangereuse.